Trötthet vid Sjögrens Syndrom   Docent Rolf Manthorpe

Läkarna och forskarna vet tyvärr inte så mycket om orsaken till trötthet, vilket kan vara förklaringen till att man inte tar upp ämnet så ingående på universiteten.

Många patienter tycker inte om att gå till doktorn och klaga över trötthet som huvudsymtom. Detta kan vara en av anledningarna till att många patienter med Sjögren syndrom missförstås, då man under konsultationen kommer att fokusera på helt andra symtom och fynd. Endast ett fåtal läkare är medvetna om att huvudsymtomen vid primärt Sjögrens syndrom är svår, ja, närmast förlamande trötthet. Därefter kommer klagomål om torra ögon och torr mun efterföljt av finger- och handledsvärk. På grund av detta är det lätt att förstå att det endast är fåtalet patienter, som blir undersökta för Sjögrens syndrom om de framtonar trötthet som huvudklagomål. Läkarna koncentrerar sig på de två näst vanligaste orsakerna, nämligen kronisk blodbrist eller myxödem (d.v.s underfunktion av sköldkörteln). Dessa två sjukdomar är mycket lätta att diagnostisera och behandlingen är vanligtvis enkel. Gemensamt för direkt behandling av kronisk blodbrist och myxödem är att tröttheten avtar så mycket, att patienten känner sig fullt frisk.

Vi får inte glömma bort att det finns andra sjukdomar också med svår trötthet som besvärande symtom, men vid de flesta övriga sjukdomar finns andra symtom, som är mycket mer uttalade, och som oftast är så karaktäristiska att de lätt leder fram till rätt diagnos.

Undersökningar vad gäller kroppens uppbyggnad av cellmembran har visat att patienter med Sjögrens syndrom oftast har en något annorlunda sammansättning än vad som är normalt. Undersökningarna har visat att man har för lite fettsyra som kallas dihommogammalinolensyra. Vid ökat intag av denna fettsyra kommer cellmembranet så småningom att normaliseras och detta medför bl.a. att till exempel de röda blodkropparna kommer lättare igenom de små kapillärerna i olika vävnader. Fettsyran dihommogammalinolensyra bildas i kroppen från gammalinolensyran som finns koncentrerad i modersmjölk och i växten Jättenattljus.

Olika företag, speciellt EFAMOL, har i flera år tillverkat kapslar från plantan där huvudsyftet varit att inta ett betydande antal av dessa kapslar för att öka halten av gammalinolensyra som därpå omvandlas till dihomogammalinolensyra – den fria fettsyra, som man saknar vid primärt Sjögrens syndrom. Preparatet säljs vanligtvis under namnet Preglandin.

Företaget EFAMOL har nu lyckats att göra en emulsion med ökat innehåll av gammalinolensyra och då blir det möjligt att med hjälp av relativt liten mängd mixtur inta stora mängder gammalinolensyra. Detta kan förhoppningsvis leda till ökat upptag av dihommogammalinolensyra som speciellt patienter med Sjögrens syndrom har behov av. Om det är enbart är en annan cellmembransammansättning, som gör så att att tröttheten avtar efter intag av denna mixtur är oklart, men det är bl.a. det vi vill undersöka på Sjögren syndrom centret, Universitetssjukhuset MAS under kommande år.

Trevliga människor avgörande

När Thomas Mandl, 38 år, i mitten av 1990-talet, som ung läkarstudent, hamnade på reumatologen på dåvarande MAS, träffade han en mängd glada och trevliga människor som bland annat forskade på Sjögrens syndrom. Dessa människor avgjorde hans framtida läkare- och forskarbana.

– En av personerna han då träffade var Rolf Manthorpe som startade forskningen i Malmö på Sjögrens syndrom och drev den framåt att bli en av de stora grenarna forskningsmässigt där, säger Thomas som menar att det där att personkemin stämde var en av de avgörande delarna till att han efter läkarexamen och en tid som AT-läkare i Jönköping återvände till Malmö och MAS, nuvarande SUS, och hans nuvarande arbets- och forskningsplats Reumatologen.

Efterhand som han kom in i forskningsarbetet upptäckte han att det var ett stort arbetsområde.

– Jämfört med andra sjukdomar är det fortfarande relativt lite som är gjort. Plus att sjukdomen har många olika facetter och behoven är väldigt stora. Det är faktiskt så att det finns patienter idag som har symptom vi ännu inte har behandling för.

Han menar dock att medvetenheten om Sjögrens syndrom hos läkare, även på vårdcentralen, har ökat på senare år.

– Jag har varit ute ganska mycket och föreläst. Men även om man kan ställa en diagnos har vi ju tyvärr inte alltid tillräckligt att erbjuda att erbjuda i medicinväg åt våra patienter.

Nordiskt samarbete

Forskningen kring Sjögrens syndrom kretsar inte bara kring svenska patienter. Thomas medverkar också i ett svensk-norskt samarbete med en stor patientgrupp som finns i Malmö, Stockholm och Uppsala i Sverige och Bergen och Stavanger i Norge.

– Det handlar om närmare 600 personer som vi samlat in uppgifter för att undersöka genetiska faktorers betydelse i sjukdomen. En del resultat har börjat komma ut ur detta samarbete. Där man kunnat se en koppling mellan förekomst av vissa gener och sjukdomen. Vi vet också sedan tidigare att förekomst av vissa vävnadstyper innebär en risk för att få sjukdomen.

Thomas tycker att patienterna ställer upp bra för att hjälpa forskarna med information på olika sätt.

– Det är också väldigt tacksamma patienter, tillägger han.

Thomas håller just på att arbeta med en studie om trötthet..

– Det är ju många patienter som har Sjögrens som klagar över tröttheten, att de tänker långsamt och oklart.

Något resultat är ännu inte klart från just den studien.

.

Risk för cancer

Många forskare inom den medicinska världen lägger gärna sin forskning så att den på något sätt tangerar sjukdomen cancer, eftersom det då kan vara mindre svårt att få finansierat sin forskning.

– Det är även så här eftersom Sjögrens syndrom är den av alla inflammatoriska sjukdomar där risken för att utveckla lymfkörtelcancer (lymfom) är som störst. Risken för en med Sjögrens att utveckla lymfom är 16 gånger större än hos normalbefolkningen. Dock ska inte risken överdrivas då det stora flertalet patienter trots allt aldrig utvecklar lymfom utan endast en mindre andel, tillägger Thomas Mandl.

Torrheten har alla

Sjögrens är ju en systemsjukdom som kan drabba flera organ i kroppen på olika sätt hos olika patienter, med vissa gemensamma nämnare.

– Torrheten i ögon och mun har ju alla, men det som stör patienterna mest är tröttheten. De och andra symptom är något är något vi måste utveckla nya strategier för att kunna behandla. Det är inte helt enkelt eftersom det är en mångfacetterad sjukdom vi tittar på, som dessutom är lite eftersatt och något av ett dolt handikapp för den som drabbas, tillägger Thomas Mandl som är mycket engagerad både som läkare och forskare. Så engagerad att han dessutom är medlem av Riksföreningen Sjögrens Syndrom och är ledamot av dess styrelse.

– Jämfört med andra sjukdomar är det fortfarande relativt lite som är gjort. Plus att sjukdomen har många olika facetter och behoven är väldigt stora, säger Thomas Mandl, specialist i Reumatologi och Invärtesmedicin vid Reumatologiska kliniken i Malmö.

Tommy Paremo

Inflammatoriska systemsjukdomar

De reumatiska inflammatoriska systemsjukdomarna innefattar en mängd olika sjukdomar där ett eller flera organ blir inflammerade. Vilket eller vilka organ som berörs påverkar de symtom som uppträder.

Allmänna symtom kan vara hudförändringar, Raynauds fenomen (se eget avsnitt), håravfall, torra slemhinnor, sväljningsproblem, muskelsvaghet, hjärtsäcks- eller lungsäcksinflammation, hosta, andfåddhet, domningar i händer eller fötter och psykiska problem som nydebuterad depression.

Sjögrens syndrom är en systemsjukdom och det finns ett 80-tal diagnotiserade reumatiska systemsjukdomar.

Vi ska i Sjögrens journal berätta mera om de olika systemsjukdomarna och vi inleder med psoriasis.

Tommy Paremo

Psoriasis är en hudsjukdom

Psoriasis är en hudsjukdom som ger röda hudfläckar som fjällar och ibland kliar. Orsaken är en inflammation i de övre hudlagren. För de flesta är besvären lindriga, men för vissa kan de bli så stora att det sociala livet påverkas.

Sjukdomen går i skov vilket innebär att man i perioder kan ha små eller inga besvär alls, för att sedan ha perioder när utslagen blir värre.

Risken att få sjukdomen ökar om någon annan i familjen har psoriasis. Även om sjukdomen är ärftlig krävs det ofta också att något utlöser den, till exempel olika typer av infektioner, läkemedel eller psykisk stress.

Ungefär två till tre procent av befolkningen har psoriasis och den är lika vanlig bland män som kvinnor.

Symtom

Vanliga tecken på psoriasis är att man

• får röda, fjällande fläckar på olika delar av kroppen
• blir röd i hudveck, till exempel ljumskar och armhålor
• får små gropar i naglarna.BehandlingOm man har måttliga till svårare besvär behöver man regelbunden behandling, till exempel med receptbelagda krämer eller ljusbehandling. Även om man inte kan bli helt frisk från psoriasis brukar behandlingen kunna göra att besvären minskar.Huden har flera lagerDet yttersta hudlagret kallas överhuden. Ytterst i överhuden ligger hornlagret, som består av döda hudceller. Underifrån bildas hela tiden nya hudceller som i jämn takt ersätter gamla celler som lossnar. Den här omsättningen av hudceller tar cirka sex-sju veckor. När man har psoriasis bildas cellerna i överhuden snabbare än vanligt. Ett normalt hornlager hinner inte bildas och cellerna lossnar inte längre en och en utan flagar av i stora sjok, man fjällar. Det beror på en inflammation i överhuden och i de yttersta delarna av läderhuden. Inflammationen ökar blodcirkulationen vilket gör att huden rodnar och blir varm. Både arv och miljö har betydelse för om man får psoriasis eller inte. Exakt hur psoriasis ärvs är inte klarlagt men risken för att få sjukdomen ökar om någon annan i familjen har psoriasis. Här är några miljöfaktorer som kan utlösa och försämra besvären
• Varför får man psoriasis?
• Psoriasis kommer ofta i så kallade skov. Det innebär att man kan ha perioder med små eller inga besvär och perioder när sjukdomen blossar upp och hudutslagen blir större.
• Huden blir inflammerad
• De övriga hudlagren kallas läderhuden och underhuden.
• Huden består av flera olika lager och har bland annat som uppgift att skydda kroppen mot ultraviolett strålning och bakterie- och virusangrepp. Huden hjälper även till att hålla rätt kroppstemperatur.
• Om man inte har så stora besvär kan det hjälpa att ta ett varmt bad eller basta så att hudflagorna på den fjällande huden faller av. Även salva eller kräm som innehåller till exempel salicylsyra eller karbamid kan göra att man blir av med fläckarna.

• infektioner som exempelvis halsfluss
• psykisk stress, som man kan drabbas av när man exempelvis genomgår en skilsmässa, förlorar en nära anhörig eller blir av med sitt arbete
• vissa läkemedel som till exempel litium eller vissa blodtrycksmediciner
• alkohol
• rökning
• en skada i huden, av till exempel nötning eller efter en brännskada
• för lite sol och ibland även för mycket sol. Hur stora besvär man får skiljer sig från person till person. De flesta får en lindrig form av psoriasis och lider inte så mycket av sjukdomen. Men om sjukdomen bryter ut när man är ung eller om någon annan i familjen också har sjukdomen ökar risken för att man får något svårare besvär.Ibland kan en svårare period av psoriasis gå över av sig själv medan man andra gånger behöver få behandling. För många räcker det att behandlas med avfjällande krämer och salvor. Om det inte hjälper kan man behöva läkemedel eller behandling med till exempel UV-ljus.Ger ibland ledbesvär En läkare kan ofta avgöra om man har psoriasis genom en enkel undersökning. Läkaren brukar undersöka hela kroppen för att se om hudutslagen sitter på de, för psoriasis, typiska ställena. För att se hur huden ser ut under utslagen brukar läkaren skrapa lite lätt på utslagen för att fjällen ska lossna. Om man har psoriasis är ytan där fjällen suttit ljust rödaktig och ibland syns också små punktformiga blödningar.
• Läkaren undersöker utslagen
• Psoriasisartrit är en ledsjukdom man kan få om man har psoriasis. Psoriasisartrit bryter vanligen ut när man är 30-55 år och hudsymtomen kommer oftast före ledbesvären. Sjukdomen är lika vanlig hos kvinnor som hos män. Knappt en femtedel av alla psoriasisjuka får ledbesvär.
• För vissa kan besvären vara så stora att de påverkar hela det sociala livet. Då är det viktigt att man både får behandling som lindrar och att man hittar ett sätt att leva med sjukdomen. Ett bra stöd kan man få av att prata med sin läkare eller annan vårdpersonal. Det finns även patientföreningar där man till exempel kan få tala med stödpersoner med egna erfarenheter av att leva med psoriasis. Det finns också särskilda föreningar för unga.
• Sjukdomen går inte över men kan lindras
• För de flesta bryter sjukdomen ut i 20-årsåldern eller i 40-50-årsåldern, men psoriasis kan bryta ut i alla åldrar.

Anestesi vid operationer av patienter med Sjögrens syndrom.

På grund av att jag har hört flera SS-are beklaga sig över svåra biverkningar efter operation och min egen oro för hur jag ska kunna klara av den proceduren, har jag översatt ett kapitel i The New Sjogrens Syndrome Handbook. Min tanke är att alla i patientföreningen ska kunna få del av detta dokument som kan vara till nytta både för läkare och patient i samband med nedsövning och bedövning inför kirurgiska ingrepp.

Medicinska termer är inte alltid lätta för en amatör att översätta, men enligt en läkare i anestesi ska texten vara OK för ändamålet. Ett varmt tack till Dr Bertil Holtz på Ystads lasarett som tillsammans med en kollega varit mig behjälplig med sina fackkunskaper i anestesi.

Kunskap om Sjögrens syndrom kan underlätta för anestesiläkare att planera en lämplig allmän anestesi och undvika obehag och komplikationer för patienten. De vanligaste problemen efter operation relaterade till Sjögrens syndrom är brännande ögon (uttorkning av hornhinnan, skavsår) och halsont.

Till anestesiläkare vid operation av patienter med Sjögrens syndrom

Anestesiplan för patienter som lider av Sjögrens syndrom bör inkludera följande:

1. Gällande riktlinjer för preoperativ fasta kan följas. Låt patienten regelbundet fukta munnen fram till operationsstart (saliv saknas helt)
2. Använd ej uttorkande medel som atropi eller glycopyrrolate.
3. Koppla luftfuktare till andningssystemet. Koldioxidabsorbern tar upp fukten och narkosgaserna är torra.
4. Tillför ögondroppar varje halvtimme för att förebygga att hornhinnan torkar ut eller drabbas av skavsår. Häfta ihop ögonlocken och undvik tryck på dem. Narkosen i sig minskar tårproduktionen utöver effekten av grundsjukdomen.
5. Smörj in endotrachealtuben (ETT) eller larynxmasken (LMA) väl. Med LMA undviker man irritation i trachea. I torra luftvägar bildas lättare sega slemproppar.
6. Var uppmärksam på karies i tänderna samt tunna munslemhinnor.
7. Utför laryngoscopin och nedsättningen av ETT eller LMA med stor försiktighet.
8. Ledgångsreumatism vid Sjögrens syndrom kan påverka halsryggraden och göra den ömtålig. Käklederna och kannbrosken i struphuvudet kan vara påverkade av den reumatiska processen och göra intubationen svår.
9. Fortsätt behandlingen med kortikosteroider enligt ordination, v.b. kompletterat med intravenös tillförsel under operationen.
10. Operationsrummet bör hållas varmare än vanligt eftersom en del patienter med Sjögrens syndrom har en ökad risk att drabbas av attacker av Raynauds fenomen på grund av kyla.
11. Tänk på att SS-patienter kan ha en något nedsatt njurfunktion vilket kan kräva dosjustering av läkemedel.
12. Använd befuktad syrgas i uppvakningsrummet och undvik smärtstillande läkemedel som Petidin som har en vagolytisk, uttorkande effekt på munslemhinnorna. Låt patienten få suga på isbitar så fort som möjligt och det bör finnas en luftfuktare i närheten av sängen.

Överväg med hänsyn till det operativa ingreppets art möjligheten av lokal eller regional anestesi.

I samband med det preoperativa samtalet bör patienten försäkras om att anestesiologen är förtrogen med innebörden av Sjögrens syndrom och kommer att följa ovannämnda råd och anvisningar för att åstadkomma en så behaglig, trygg och komplikationsfri anestesi som möjligt.

Suzanne Ahrnborg Swenson, Ystad medlem i Riksföreningen Sjögrens Syndrom member of Sjögrens Syndrome Foundation, USA medlem i mailnätverket ”Sjöstjärnan”