Patient med en känd autoimmunsjukdom löper större risk att utveckla en annan autoimmun sjukdom. Författare: Frederick B. Vivino, MD, FACR, chef för reumatologiska avd. vid centrum för medicin, Pennsylvania Universitet , Penn. Sjögren´s Syndrome Center.
Översatt från The Moisture Seekers, volym 22, 2004, (Sjögren’s Syndrome Foundation) av Joanna och Isabella Winter och I. Siwersson. Rättad och godkänd av Docent Rolf Manthorpe.
Kliniska yttringar, diagnos och förekomst Utvecklingen av Sjögrens symtom bland patienter, som redan är drabbade av en annan välutvecklad bindvävssjukdom, kallas då Sekundärt Sjögrens syndrom kan dröja olika länge, 0-40 år, men av de som får sekundärt Sjögrens syndrom utvecklar de flesta som får det mellan 5 och 10 år efter att ha fått diagnosen på den första sjukdomen. Sicca (torrhets) besvär vid sekundärt Sjögrens syndrom är i allmänhet lindrigare än vid primärt Sjögrens syndrom. Det är oklart om detta beror på att sjukdomen i sig själv är lindrigare eller på att en tidigare diagnos var en följd av en annan reumatologisk sjukdom gällande andra problem. Hur som helst, frekvensen av svullna öronspottkörtlar, lymfkörtlar och lymfom vid sekundärt Sjögrens syndrom är mindre jämfört med frekvensen vid primärt Sjögrens syndrom.
Hos patienter med SLE och RA med sekundärt Sjögrens syndrom visar vissa studier att torra ögon förekommer oftare än torr mun. Däremot verkar motsatsen råda hos patienter med sklerodermi med sekundärt Sjögrens syndrom. En intressant sak är, att hos patienter med sklerodermi förekommer sekundärt Sjögrens syndrom oftare hos de som har en mindre sklerodermiutbredning än hos dem, som har den diffusa form av sjukdomen. Vid behandling av patienter med sekundärt Sjögrens syndrom får man inte glömma terapi inriktad mot den underliggande sjukdomen. Patienter med symtom av sekundärt Sjögrens syndrom kan även få nytta av terapi med med medicin, som kan öka de exokrina körtlarnas funktion.
För närvarande ställs diagnosen av sekundärt Sjögrens syndrom genom att man använder Köpenhamnskriterierna. I dessa ingår att patienten har väldiagnostiserad bindvävssjukdom, minst ett sicca (torrhets) symtom och att två av tre objektiva tester för torra ögon och torr mun är positiva.
Konstaterandet av sekundärt Sjögrens syndrom hos patienter med andra kollagen- vaskulära sjukdomar förblir kontroversiell och beror på hur denna diagnos ställes. När man använde äldre diagnostiska kriterier på stora patientgrupper, rapporterades förekomsten av sekundärt Sjögrens syndrom i respektive 31%, 20% och 20% hos patienter med RA, SLE och sklerodermi. Antikroppar mot SSA/SSB finns normalt vid primärt Sjögren och SLE, som beskrivits tidigare, men förekommer oftare hos alla de patientgrupper då sekundärt Sjögrens syndrom utvecklas: RA (24%/6%), Lupus (73%/46%) och sklerodermi (33%/18%). Studier av ”positiva” läppbiopsier i samma patientgrupper tyder på ännu högre förekomst (RA 35%), (SLE 18-90%) och (SCL 17-51%). En intressant observation var att den andel patienter som hade positiva biopsier i dessa studier alltid var väsentligt högre än den andel av patienter som hade symtom.
Kan sekundärt Sjögrens syndrom kan påverka förloppet av den underliggande bindvävssjukdomen. Man har inte närmare undersökt påverkan av sekundär Sjögrens syndrom på förloppet av andra bindvävnadssjukdomar. Hos patienter med RA har samtidig förekomst av sekundär Sjögrens syndrom, enligt rapporter, ringa effekt på förloppet av artrit eller andra kliniska tillstånd. Ändå kunde torrhet i det gastrointestinala systemet (mage och tarm) till följd av Sjögrens syndrom, om möjligt förvärra en mängd olika problem gemensamma för dessa sjukdomar, inkl. reflux (magsäcksmun stänger ej tillräckligt), dysfagi (svårighet att svälja), dyspepsi (orolig mage) och förstoppning.
Torrhet i andningsorganen kan förvärra kronisk hosta, på grund av underliggande lungsjukdom och kan ge anledning till återkommande lung- och luftvägsinfektioner. Två studier av SLE-patienter tyder på att sekundärt Sjögrens syndrom är förknippad med ökad förekomst av polyartrit (inflammation i flera leder), en ovanlig komplikation av SLE. En studie av mer än 800 sklerodermi patienter visade, att patienter med systemic sclerosis (i synnerhet CREST-variant) och sekundärt Sjögrens syndrom löpte större risk att utveckla vaskuliter. En annan studie visade att autoimmuna leversjukdomar, speciellt primär biliär cirros, förekom oftare hos sklerodermipatienter med sekundärt Sjögrens syndrom jämfört med patienter med endast sklerodermi. Ytterligare studier kommer att kasta mera ljus på dessa iakttagelser.
Utveckling av sekundärt Sjögrens syndrom vid andra bindvävssjukdomar Som tidigare nämnts, drabbas patienter med olika bindvävssjukdomar inklusive Sjögrens syndrom, av överlappande kliniska manifestationer och samma onormala laboratoriesvar efter samma laboratoriska symtom, vilka ibland är svåra att hålla isär. RA, t ex, kan kompliceras av sekundärt Sjögrens syndrom och en initial manifestation av primärt Sjögrens syndrom kan inkludera reumaliknande polyartrit i finger-handlederna med reumafaktor (RA) i blodet. Tidigare trodde man, att Sjögrens syndrom var en godartad variant av SLE, men förekomsten av anti-SSA och SSB antikroppar i dessa båda sjukdomar kan tyda på gemensam patogenisk uppkomst och utveckling.I den medicinska litteraturen finns det rapporter om patienter som uppfyllde kriterier för båda sjukdomarna och därför betraktades som om de hade SLE med överlappande Sjögrens syndrom och vice versa. Det är inte konstigt att det även finns rapporter om patienter, vilka från början hade en av sjukdomarna och sedan utvecklade den andra. Om det är svårt att identifiera den intiala bindvävssjukdomen blir tillståndet ofta diagnostiseratöverlappssyndrom.
En studie från Frankrike beskrev 55 patienter som hade sicca(Torrhets)- symtom, anti-SSA eller SSB- autoantikroppar. Andra tecken på bindvävssjukdomar. Andra autoantikroppresultat förblev negativa. Under en påföljande period av 12-14 år, utvecklade fyra patienter nya tecken och symtom, nämligen hudutslag på händerna, pleuropericardit (inflammation i hjärt- och lungsäckar), glomerulonephrit (inflammation i njure), som ansågs vara atypiska för Sjögrens syndrom. Uppföljningstester visade förekomsten av andra autoantikroppar (två patienter) och anti-dubbelsträngade DNA (två patienter) autoantikroppar, och dessa patienter fick så småningom diagnosen SLE enligt kriteria från American College of Rheumatology. Hos en annan patient med symtom på primärt Sjögrens syndrom(torra ögon, torr mun, anti-SSA/SS autoantikroppar vara anticentromerkropps tester positiv ungefär tre år efter det att han utvecklat parotid svettning och renal tubular acidosis (oförmåga av njurar att utvinna syre från blodet). Så småningom fick han diagnosen CREST-variant av skerodermi, efter det att han fick Raynauds fenomen, finger-ischemi och abnorm kapillär mikroskopi med teleangiectaser (utvidgade små kärl i huden vilka förorsakar röda prickar). Med andra ord, i kliniska fall, där nya symtom inte kan förklaras med hjälp av en tidigare diagnos, kan det vara nödvändigt att fortsätta utvärdering och fundera på en ny diagnos.
Andra autoimmuna sjukdomar förknippade med Sjögrens syndrom En patient med en känd autoimmun sjukdom löper större risk att utveckla en andra autoimmun sjukdom. Detta måste tas i betraktande när nya hälsoproblem uppstår. Andra autoimmuna sjukdomar, som man funnit hos patienter med Sjögrens syndrom inkluderar: celiaki, primär biliär cirros, kronisk aktiv autoimmun hepatit, myasthenia gravis (svår muskelsvaghet), perniciös anemi(brist på B 12), MS, Addisons sjukdom(sjukdom i binjurebarken), Graves sjukdom och Hashimotos thyoriditis (olika thyroida sjukdomar).
Hashimotos thyroiditis förekommer oftast tillsammans med Sjögrens syndrom och orsakar svullnad och nedsatt hormonproduktion av sköldkörteln. Det kan vara svårt att diagnostisera eftersom symtomen kommer smygande och överlappar symtomen på primärt Sjögrens syndrom. Vid Hashimoto är följande symtom karakteristiska, de kan inkludera trötthet, torr hud, grovt hår, förstoppning, huvud-, led- och muskelvärk, ansiktssvettning, och skrovlig röst.
Hypothyroidism(förändrad produktion av sköldkörtelhormon) diagnostiseras genom blodtest (hög TSH, låg eller normal Free T 4) och kan också förekomma av en slump hos en Sjögrens syndrom-patient. Diagnosen av Hashimoto bekräftas genom närvaro av en eller flera thyroid autoantikroppar i blodet, inklusive anti-microsomal och anti-thyroid peroxidfas autoantikroppar och karakteristiska biopsifynd.
Det behandlas med ersättning av sköldkörtelhormon. Återkommande tester av sköldkörtelfunktionen är nödvändiga för att säkra att tillförseln av sköldkörtelhormon är tillräcklig.