Primärt Sjögrens syndrom (pSS) är en av våra allra vanligaste reumatiska sjukdomar som drabbar ca en halv procent av befolkningen, och 90 procent av patienterna är kvinnor.
Nedsatt funktion i kroppens exokrina körtlar, såsom tår- och spott-körtlar, resulterande i bl.a. muntorrhet och ögontorrhet, men även torrhet på andra lokaler som normaltvis är fuktiga såsom luftrör, kvinnans underliv och huden. Utöver de exokrina körtlarna kan även ett flertal inre organ bli drabbade i sjukdomen och ge upphov till ett stort spektrum av andra symtom såsom trötthet, neuropsykiatriska symtom, magsmärtor och ändrade avföringsvanor. Inte sällan upplevs dessa symtom som avsevärt mer funktionsinskränkande och mer påverkande livskvaliteten än de för sjukdomen typiska torrhetsbesvären.
Sjukdomsmekanismerna bakom mag-tarmbesvär är ofta mångfasetterade. Då man även i mag-tarmkanalen har ett flertal exokrina körtlar så kan inflammation i dessa och därav följande nedsatt utsöndring påverka mag-tarmkanalens funktion men vi vet även att en störd funktion i mag-tarmkanalens nervsystem kan föreligga och påverka inte bara utsöndring från dess körtlar utan även mag-tarmkanalens rörelser.
Matstrupen
För att börja uppifrån när det gäller mag-tarmkanalen så vet vi att pSS patienter ofta upplever sväljningssvårigheter. I en Malmöstudie från 2007 rapporterade 65 procent av pSS patienter att de hade sväljningssvårigheter i form av att mat fastnade när man svalde, att man svalde fel och att man behövde dricka för att kunna svälja. Orsakerna till sväljningssvårigheterna bedömdes kunna vara både torra slemhinnor i svalg och matstrupe men även i vissa fall kunna bero på stört rörelsemönster i matstrupen och i ett fåtal fall på förträngningar i densamma. Någon botande behandling för sväljningssvårigheterna finns inte utan ofta får patienten undvika dylik föda som ger upphov till problem ex segt kött och torra kex samt öka vätskeintaget i samband med måltid. I samma studie såg vi också att symtom på sura uppstötningar var vanliga och sågs hos ca hälften av patienterna, något som man eventuellt i viss mån kan påverka genom att undvika att äta före sänggående och undvika kaffe, rökning och alltför fet mat. Även syrahämmande mediciner såsom omeprazol och i vissa fall Gaviscon kan vara aktuella för vissa av dessa patienter.
Magsäcken
Atrofisk gastrit är en autoimmun sjukdom som i tidigare studier rapporterats kunna drabba så många som mer än hälften av pSS patienter. Vid sjukdomen riktas ett autoimmunt angrepp mot vissa celler i magslemhinnan som resulterar i att man bildar mindre magsyra men även något som heter intrinsic factor och behövs för att kroppen ska kunna ta upp vitamin B12. Sjukdomen resulterar i en tunnare (atrofisk) slemhinna i magsäcken och brist på vitamin B12 som i sin tur ger upphov till en så kallad perniciös anemi och vissa gånger i en störd nervfunktion i kroppen med ex domningar och stickningar i fötter och ben. Behandlingen av vitamin B12-bristen är att man får tillföra vitaminet som tablett eller som injektion. pSS patienter kan även utveckla en förlångsammad tömning av magsäcken. Detta såg vi i en Malmöstudie hos 29 procent av pSS patienterna jämfört med endast 2 pocent hos friska individer. Trots dessa fynd så hade flertalet patienter med störd magsäckstömning inga symtom av detta. Man såg dock att patienter med inflammation i blodproverna hade ökad förekomst av försämrad magsäckstömning. Den nedsatta magsäckstömningen skulle kunna vara förenligt med en störd nervsignalering till magsäcken och kan således vara ett uttryck för den störda funktion i det icke viljestyrda nervsystemet som vi kunnat påvisa i ett flertal tidigare studier.
Funktionella tarmbesvär
I tidigare studier vid reumatologiska kliniken i Malmö har vi sett att funktionella tarmbesvär, såsom irritabel tjocktarm med smärta i magen som lindras vid tömning av tarmen, är kraftigt överrepresenterade hos pSS patienter, drabbande 39 procent av patienterna jämfört med bara 9 procent i befolkningen i övrigt. Orsakerna till funktionella tarmbesvär är ofullständigt kända men inkluderar även dessa en störd nervsignalering till och från tarmen. Behandling av funktionella tarmbesvär är i regel symtomatisk och inte alltid så effektiv, exempelvis kan man ifall symtombilden präglas av förstoppningsproblematik ge laxerande behandling, ge läkemedel som stimulerar rörelser i tarmen och vissa gånger kan läkemedel som tillhör den antidepressiva gruppen ge minskade smärtör vissa av dessa patienter.
Levern
Autoimmun inflammation i levern kan vara associerad till pSS, där den vanligaste förekommande typen är primär biliär cirrhos som ofta bara ger upphov till förhöjda leverprover men i vissa fall kan leda till klåda och en på sikt sviktande leverfunktion. Autoimmun hepatit, som är en annan autoimmun leversjukdom tycks vara mycket mindre vanligt förekommande. Behandlingen av båda sjukdomarna sköts i regel av en specialist i gastroenterologi.
Bukspottskörteln
Bukspottskörteln är en exokrin körtel och kan som sådan, även den, bli inflammerad vid pSS. I regel är en dylik inflammation symtomlös men kan visa sig i blodprover. I vissa fall kan mångårig inflammation ge upphov till nedsatt funktion i denna med minskad produktion av bukspott som konsekvens. Då bukspottet behövs för att spjälka födan, kan dessa patienter få smärtor efter födointag, något som kan lindras genom intag av bukspottkörtelenzym i kapslar i samband med födointag.
Tunntarmen
En del studier har visat en överrepresentation av glutenöverkänslighet hos pSS patienter och uppgettatt ca 4–5 procent av pSS patienter drabbas av detta jämfört med ca 1% i befolkningen i övrigt. Vid glutenöverkänslighet fås en inflammation i tunntarmens slemhinna i samband med intag av gluten, som är en beståndsdel i mjöl. Inflammationen resulterar i att tunntarmens slemhinna blir tunnare och man får ett försämrat upptag av näringsämnen och vitaminer som följd. Därtill kan man även få diarré och smärtor i magen. Behandlingen består av uteslutande av gluten ur kosten.
Tjocktarmen
Inflammatorisk tarmsjukdom tycks inte vara överrepresenterat hos pSS patienter, även om vissa patienter kan råka ha både pSS och exempelvis en mikroskopisk colit med vattentunna diarréer samtidigt. Det är dock viktigt att komma ihåg att trots den uppsjö av symtom och besvär en pSS patient kan uppleva från mage och tarm så är flertalet av dessa, exempelvis de funktionella tarmbesvären, hur besvärliga den än må vara, inte orsakade av någon allvarlig sjukdom.
Thomas Mandl
Docent och överläkare i Reumatologi
Reumatologiska kliniken, SUS Malmö