Buergers sjukdom, eller trombangitis obliterans, är en icke aterosklerotisk, segmentell, progressiv (fortskridande) inflammation i små och medelstora artärer, vener och nerver i armar och ben. I sällsynta fall kan tarmarna beröras.

Sjukdomen beskrevs för första gången 1879 av von Winiwarter. Tjugonio år senare kom Leo Buerger med en detaljerad beskrivning av fynden i 11 amputerade armar och ben. Sjukdomen skiljer sig från andra inflammatoriska tillstånd i blodkärl (vaskuliter) på flera viktiga punkter (se nedan!). I mikroskop ses en cellrik och inflammatorisk trombos (propp) med själva kärlväggen mer förskonad.

Orsak och uppkomstmekanism

Orsaken till Buergers sjukdom är okänd. Användning av eller exponering för tobak är helt central för start och vidareutveckling av sjukdomen. I alla material ses ett mycket starkt samband mellan graden av tobaksbruk och uppkomst av sjukdomen. Buergers sjukdom är därför vanligast i länder med stort tobaksbruk. Bland indier från låga samhällsklasser som röker hemgjorda cigaretter från råtobak (bidis) ses en extremt hög förekomst av sjukdomen. Det finns också enstaka fall beskrivna hos användare av rökfri tobak och snus.

45-årig man som två veckor innan denna bild togs återupptagit rökning. Besvärsfri under fem års tid av rökfrihet.

32-årig storrökande man med Buerger och tåangän.

Enligt några forskare kan Buergers sjukdom i enstaka fall ses hos icke-rökare. Bortsett från rökningens betydelse är kunskaperna om uppkomstmekanismen ännu relativt begränsad. Några har med en antigen-känslig tymidininkorporeringsmetod påvisat en ökad cellulär känslighet för typ I- och typ III-kollagen jämfört med kontroller och patienter med ateroskleros. En studie kunde hos Buergerpatienter påvisa höga halter av en anti-endotelantikropp. De hade värden på 1857 enheter jämfört med 126 hos normala kontroller.

Nedsatt endotelberoende kärlfunktion medverkar

Patienterna har nedsatt endotelberoende kärlvidgningsförmåga. Vid injicering av kärlvidgaren acetylkolin uppvisar de signifikant nedsatt kärlvidgning jämfört med kontroller. Man har också funnit en ökad förekomst av vävnadsantigenerna HLA-A9 och HLA-B5. Detta talar för att en ärftligt ökad känslighet för någon tobakskomponent ingår i uppkomst av sjukdomen. Nyligen har man också funnit höga nivåer av lipoprotein ökad elastinnedbrytning, antikardiolipin-antikroppar och serotonin hos patienter. I många fall kan en mekanisk skada hos ärftligt disponerade, rökande patienter vara det som sätter igång utvecklingen (Tanaka 1998).

Fynd i mikroskop

I mikroskop ses oftast segmentella inflammatoriska proppbildningar i såväl artärer som vener. Fynden varierar allt efter hur länge sjukdomen varat. De fynd som är mest diagnostiska ses i början av sjukdomen. Det typiska kännetecknet i den akuta fasen är tilltäppande, cellrika, inflammatoriska blodproppar med mindre inflammation i själva kärlväggen. I kroniska fall är allt som finns kvar organiserade blodproppar och bindväv.

Klinik

Buergers sjukdom förekommer typiskt hos framför allt unga rökande män med en symtomdebut före 40-45 års ålder. Under senare år har man sett en minskning hos män och en relativ ökning hos kvinnor. I några studier har kvinnors andel nu stigit till mellan 11-23 procent. Buergers sjukdom börjar i regel med symtom på syrebrist (ischemi) i de små artärerna och venerna långt ut på extremiteterna. Då sjukdomen fortskrider drabbas också mer centralt liggande kärl på extremiteterna. De stora kärlen berörs sällan. Patienterna söker oftast först för klaudikatio (syrebristsymtom vid rörelse) i fötter, ben, händer och armar. Då sjukdomen fortskrider tillkommer typiskt klaudikatio i vader och slutligen syrebristsmärta och sårbildningar i tår, fötter eller fingrar. I avancerade fall fås gangrän (brand) av de yttre delarna av extremiteterna. I en illustration i en ledande patologibok (Rubin och Farber, 7:e upplagean 1994, sid. 492) finns en otäck färgillustration med brand i yttre delarna av fingrarna med utstickande benbitar.

Diagnostiska kriterier

Det finns flera olika kriteriesystem i bruk där man använt olika kliniska, angiografiska, histopatologiska kriterier samt uteslutningskriterier. Enligt Schionoya (Schionoya 1998) är kriterierna rökning, debut före 50 års ålder, artärproppar nedanför knäna, fynd i underarmarna och frånvaro av riskfaktorer för ateroskleros bortsett från rökning. Man brukar också lägga till närvaro av syrebrist i underarmar och/eller underben (klaudikatio, vilosmärta, sår eller brand) samt frånvaro av autoimmmuna sjukdomar, diabetes och koagulationsrubbningar.

Avslutande av allt tobaksbruk enda effektiva behandlingen.

Den enda bevisade strategin för att förhindra fortskridande av sjukdomen och undvikande av amputation är att fullständigt sluta med rökning och allt annat användande av tobak. Även rökning av endast 1-2 cigaretter eller bruk av tuggtobak, snus eller nikotinersättningsmedel kan hålla sjukdomen kvar i aktivt stadium. I en studie med 120 patienter hade 43 procent slutat röka efter en uppföljningstid på 7.6 år. Om gangrän (brand) inte förelåg då patienterna slutade röka, lyckades man undvika amputation för alla fall. Av dem som däremot inte slutade röka drabbades 43 procent av en eller flera amputationer. En patient fick genomgå 18 olika operationer med till slut amputation en bit ovanför knän och armbågar. Det är därför en avgörande uppgift för läkaren att kunna få patienten att sluta röka.

Inga övertygande sätt behandla

Bortsett från tobaksstopp finns inga helt övertygande sätt att behandla Buergers sjukdom. Relativt bra resultat har ibland uppnåtts genom att injicera det kärlvidgande ämnet prostacyklin (Iloprost). Användande av propplösande läkemedel, exempelvis streptokinas, har gett varierande resultat. Genom sjukdomens segmentella utbredning är i regel kirurgisk revaskularisering inte lätt att genomföra. Om patienten har svåra symtom och det gäller ett långt ut liggande kärl har man ibland uppnått bra resultat med by-pass-operation med användning av en ven från samma patient. Det finns också studier som visar att avskärning av sympatiska nervgrenar kan bidra till att läka ytliga sårbildningar.