Översatt av Joanna och Isabella Winter, Malmö. Ur ”The Sjögren’s Syndrome Survival Guide”, med tillåtelse av författarna Teri R. Rumph, Ph. dr och Kathy Morland Hammit, f.d. ordf. SSf, USA.

Vad är Sjögrens syndrom – en sjukdom med ett namn som är så svårt att bokstavera och uttala? Sjögrens syndrom (SHOW-grins) är en autoimmun sjukdom, en sjukdom där din kropp vänder sig mot sig själv, för att den felaktigt tar dina egna vävnader för fientliga angripare. Märkligt nog så finns det mer än åttio autoimmuna sjukdomar, många av dem flyter in i varandra, och Sjögrens är en av de vanligaste. Sjögrens syndroms Stiftelse i Amerika uppskattar antalet drabbade amerikanare till så många som fyra miljoner, vilket gör att Sjögrens är vanligare än mer kända autoimmuna sjukdomar som multipel skleros och lupus.

Kvinnor drabbas nio gånger oftare än män och det tar ofta mer än sex år att få den rätta diagnosen från den dagen då symtomen fick dig att uppsöka läkare (Boston Health Associates 1996). Vilken som helst del av din kropp kan drabbas, och patienter drabbas olika av sjukdomen, d.v.s. hur hårt den drabbar någon och vilka symtom som det är svårast att leva med. Den autoimmuna processen i Sjögrens syndrom attackerar främst exokrina, eller fuktighetsproducerande körtlar, vilket resulterar i klassiskt torra ögon och torr mun. De flesta läkare identifierar dessa specifika symtom som Sjögrens, vilket komplicerar diagnosen om torra ögon och torr mun inte finns med från början eller inte känns igen. Torra ögon och torr mun, som vi skall förklara senare, kan vara mera problematiska än du kan tro, och torrhet kan ha efterverkningar för många delar av kroppen, inklusive hud, vagina, matsmältningssystem och lungor.

Förutom torrheten, kan vilket som helst kroppsorgan eller system attackeras av Sjögrens syndrom, och en bred palett av möjliga symtom, gemensamma för en rad sjukdomar kan uppstå, från led- och muskelvärk till domnad och paralyserande trötthet, vilket gör att det blir mycket svårt att föra ett normalt, produktivt liv. För att göra saken mera komplicerad, så har inte alla med Sjögrens syndrom nödvändigtvis samma symtom eller drabbas lika hårt av sjukdomen. Du kan lida av en mild variant av torra ögon eller torr mun, medan någon annan kan drabbas av förödande torrhet och, följaktligen, allvarliga problem med att se, äta eller prata och hos ytterligare någon annan drabbas något annat viktigt organ.

Vi är olika. Skillnader oss emellan komplicerar diagnosen och gör det ofta svårare för läkare att veta eller att förklara för patienter vad som kan hända med dem. Sjögrens syndrom är en kronisk sjukdom, den varar livet ut. Just nu finns det inga botemedel, och det finns flera teorier än svar om dess ursprung.

Behandlingar har till största delen varit paliativa, d.v.s. de hjälper dig att bemästra symptom och får dig att må bättre, men de varken påverkar eller stoppar underliggande problem. Framtiden för behandling av Sjögrens syndrom ser ändå hoppfull ut. I det nya medicinska seklet är möjligheterna häpnadsväckande och ökar varje dag. Forskarna följer nya spår och ett antal nya läkemedel har på sistone kommit ut på marknaden. Vi tror också att du kan starkt påverka din sjukdom genom att aktivt kämpa emot. Att förstå din sjukdom och att ta hand om dig själv är viktigt för alla patienter, och speciellt för Sjögrens syndrom patienter, för att förhindra eller mildra allvarliga komplikationer och sträva efter bättre livskvalitet.

Definitioner kan förändras

Hur en sjukdom definieras beror på vad som är känt om denna sjukdom. I takt med att mer och mer blir känt genom forskning och erfarenhet, kan definitioner och prognoser förändras. En snabb genomgång av historien kring Sjögrens syndrom säger mycket om hur sjukdomen diagnostiseras och behandlas idag. Namnet Sjögrens syndrom kommer från dr Henrik Sjögren, en svensk läkare, som upptäckte att vissa av hans patienter med ledgångsreumatism hade torr mun och torra ögon samt ont i leder. Detta kallades ”syndrom”, vilket betyder en grupp av symtom som förekommer tillsammans, och den beteckningen kvarstår.

I takt med att vi har lärt oss mer om Sjögrens syndrom, har vi dock upptäckt att Sjögrens syndrom inte endast är en beskrivning av en grupp av symtom, utan en separat och definierbar sjukdom.

Under lång tid klassificerades Sjögrens syndrom som en reumatisk bindvävsjukdom, vilken angriper bindväv och förorsakar muskel- och ledvärk. Ledgångsreumatism är ett välkänt exempel på en reumatisk sjukdom och är en av flera som kan följa med Sjögrens syndrom. Eftersom bindväv är inblandat, kan Sjögrens syndrom klassificeras som en form av ledinflammation. Detta stämmer fortfarande, men vårt perspektiv har breddats i takt med att vi har förstått hur symtomen uppstår: genom en autoimmun process. Idag är den riktiga definitionen att Sjögrens syndrom är en autoimmun sjukdom.

Komplicerade diagnoser

Sjögrens syndrom är ett typexempel på den överlappning som kan finnas bland autoimmuna sjukdomar. Ungefär hälften av dem med Sjögrens syndrom, får också diagnosen av en annan stor autoimmun sjukdom. Komplikationer som kan vara resultat av Sjögrens syndrom, som autoimmun sköldkörtelsjukdom eller Raynauds fenomen (som förorsakar kärlkramp med t ex blå, vita, röda fingrar eller tår) kan också inträffa självständigt.

De över åttio autoimmuna sjukdomarna flyter ofta in i varandra och du kan, tyvärr, ha fler än en. Om du får diagnosen tre olika autoim-muna sjukdomar betyder det inte att två av dem är felaktiga, det betyder att du lider av en autoimmun sjukdom och din sjukdom innefattar flera överlappande eller liknande sjukdomar, var och en med ett eget namn.

Tecken och symtom på Sjögrens syndrom

Eftersom Sjögrens syndrom kan påverka vilket som helst organ eller system i kroppen, kan du ofta få en förvirrande uppsättning av symtom. Ibland behövs det en läkare, eller en patient, som är en riktig detektiv, för att lägga ihop pusslet. Reumatologen Jeffrey Wilson kallar tillämpningen av läkarkunskaper för en konst (Wilson 2001). Att identifiera och behandla Sjögrens syndrom kan kräva mera konst än vetenskap.

Torra ögon och torr mun

Den klassiska(e) Sjögrens syndrom patienten har ofta torra ögon eller torr mun. Det betyder att de första symtom som antingen patient eller läkare blir medveten om, och som leder till diagnosen Sjögrens syndrom, blir troligen torra ögon eller torr mun. I ett lindrigt fall kan det vara svårt att konstatera att dina ögon eller mun är torra. Till exempel, många människor med lindrigt torr mun erkänner inte det när de blir tillfrågade. I stället vet de bara att de har många hål i tänderna och att det spelar ingen roll hur många gånger de borstar sina tänder eller att de dricker mycket vätska till maten, eller att de måste ha ett glas vatten vid sängen.

En Sjögrens syndrom patient som vi känner, Ida, brukar säga: ”Det är den enda munnen som du någonsin haft, och du lever med den hela tiden, så du antar att det är så det skall kännas”.

Du kanske vet att dina ögon svider och kliar och att du ofta får infektioner i dem, men du kanske inte vet att det kallas för ”torra” ögon. Andra tecken på torra ögon som kanske inte heller är lätta att identifiera, är en känsla av att du har sand eller främmande föremål i dina ögon eller att du besväras av ljuset. Att känna igen torrhet kan liknas med igenkännande av dimmig syn. Innan vi, som behöver glasögon, prövade dem för första gången skulle vi antagligen inte beskriva vår syn som dimmig. De flesta av oss trodde att alla såg världen på samma sätt som vi, och att ingen kunde se enskilda blad på trädet!

Självklart, om du lider av allvarlig torrhet är du medveten om det! Dina ögonlock kanske är fastklistrade vid dina ögon på morgonen, eller du har kanske problem med att svälja eller prata. Det kanske gör mycket ont i dina ögon och mun, och ej behandlade torra ögon kan leda till smärtsamma förslitningar och sår i hornhinnan, och då har du säkert sökt läkarhjälp. Torr mun kan förorsaka smärtsamma sårbildningar och jästinfektioner i munnen. Tråkigt nog, får vissa Sjögrens patienter inte sin diagnos förrän deras syn har blivit påverkad eller de har tappat de flesta av sina tänder.

Torrheten kan ha många orsaker, och Sjögrens syndrom är bara en av dem. Miljoner människor lider av torra ögon eller torr mun, och inte alla, inte ens de flesta, har Sjögrens syndrom. Det är dock viktigt att utreda orsaken. Om du eller din doktor är ovetande om Sjögrens syndrom, får du kanske inte den rätta diagnosen eller rätt behandling, och du är inte heller observant på andra komplikationer som kan uppstå någon annanstans i din kropp. Om du har Sjögrens syndrom, är det viktigt att du får rätt diagnos så att större komplikationer kan undvikas.

Torra ögon – möjliga symptom:

• rodnad och irritation
• grusig känsla, som om du hade sand eller andra främmande föremål i dina ögon
• ljuskänslighet (ett tillstånd som kallas fotofobi)
• värk
• vass smärta i ögonen vid uppvaknande
• suddigt seende som inte kan korrigeras med glasögon
• ökande symptom efter det att du blinkat för sällan, till exempel efter arbete med dator, TV- tittande eller långvarig läsning
• minskad tårproduktion
• återkommande ögoninfektioner
• slem (mucus)
• skorpa (crustiness), svullnad eller rodnad runt om kring ögonlock (ett tillstånd kallat blefarit  (inflammation i ögonlocket), som kan åtfölja torra ögon)
• ögonlock som inte glider smidigt över ögat eller som känns fastklistrade vid ögongloben, speciellt vid uppvaknande

Torr mun – möjliga symtom:

• svårstoppad karies
• karies på ovanliga ställen, som längs tandköttslinjen, under fyllningar och längs tändernas bitytor.
• tanderosion, flisor och sprickor
• svårigheter att tugga och svälja mat
• en känsla av att du kvävs när du försöker svälja mat
• torra, klibbiga ytor på insidan av din mun
• mat som lätt fastnar på tänderna
• svårigheter med att prata
• stort behov att dricka, speciellt när du äter eller pratar
• sår i munnen
• orala infektioner (medan jäst eller torsk-infektioner vanligtvis är vita och ojämna, är dessa infektioner i torr mun ibland intensivt röda)
• brinnande, irriterad mun
• röd, torr, räfflad tunga
• problem med tandprotes, speciellt med rätt inpassning
• dålig andedräkt
• sprickor i mungiporna
• förlust av smakkänsla eller återkommande metallisk smak
• skrovlighet
• torr hosta
• ständig ont i halsen

Torrhet var som helst och överallt

Fuktighetsproducerande körtlar finns överallt i din kropp så torrheten kan kännas på många sätt. Näs och bihålekanaler kan påverkas och blir belamrade med slem och du blir mottaglig för infektioner. Många människor med Sjögrens lider av återkommande och långvariga bihåleinflammationer. Din torra hals kan göra ont och förorsaka ständig hosta. Öron och hud kan klia. Samlag kan vara smärtsamt för kvinnor med Sjögrens syndrom på grund av minskad vaginal sekretion, och de kan vara mottagliga för vaginala infektioner. Om slemhinnan i lungorna är torr, kan lungfunktionen påverkas och infektioner såsom återkommande bronkitis eller lunginflammation kan bli ett problem. Både brist på saliv och reducerad pankreatisk enzymproduktion från bukspottkörteln, som kan förekomma vid Sjögrens syndrom, påverkar matsmältningen. Otillräcklig fuktighet i mag-tarmkanalen kan förorsaka förstoppning eller irriterad mage, som kan resultera i diarré. Du kanske har problem med starkt kryddad eller sur mat, eftersom de kan bränna insidan av din mun eller förvärra känslig matsmältning. Sura uppstötningar är också ett vanligt problem.

Andra komplikationer vid torrhet

• kliande eller fjällande hud
• kliande öron
• tjock näsa
• ofta återkommande näsblödningar
• minskad luktkänsel
• matsmältningsproblem
• irriterad mage
• halsbränna och sura uppstötningar
• infektioner i andningsorgan, inklusive bihåleinflammation, bronkitis och lunginflammation
• andnöd
• bröstsmärtor
• smärtsamma samlag för kvinnor
• ofta återkommande urinvägsinfektioner
• sköra naglar och naglar med upphöjda ränder

Andra symptom

För många av oss är Sjögrens syndrom mycket mera än torrhet och ibland undrar vi varför man koncentrerar sig så mycket på torrheten när andra symtom förorsakar mest problem. Dessa ”andra symptom” komplicerar ofta den diagnostiska bilden eftersom de är karakteristiska för ett antal andra sjukdomar, och också för andra autoimmuna sjukdomar. Många läkare och tandläkare identifierar Sjögrens syndrom genom torrheten och, om en patient inte tydligt visar detta symtom, händer det att de inte känner igen Sjögrens syndrom eller inte ser korrelationen mellan symtom. Ibland uppenbarar sig torrheten, som är klassisk för Sjögrens syndrom, plötsligt. Det vanliga är dock att den utvecklas så sakta att varken patienter eller deras läkare känner igen den i dess tidiga stadium. Om torrheten inte är uppenbar, kan läkaren missa andra symptom vilka kan leda till diagnosen Sjögrens syndrom.

Andra möjliga symptom

• värk i muskler och leder, stelhet (speciellt på morgonen)
• svullna öronspottkörtlar (salivkörteln som sitter precis framför öronen, den som sväller när man har påssjuka)
• svullna underkäkskörtlar (salivkörtlarna precis under nedre käken)
• trötthet
• låggradig feber
• domnande, stickande känsla eller förändringar i känsel (i synnerhet i fötter, ben, händer eller armar).
• domnande i ansiktet
• värk i nerverna
• ökade symptom eller uppflammande under eller omedelbart efter graviditet
• irriterad mage
• illamående
• utslag
• små röda prickar på benen (petechiae)
• röda eller mörklila prickar på benen som ser ut som blåmärken (blödningar i huden, eller purpura)
• svaga muskler
• hudsår
• brännande och/eller värkande fötter
• fingrar som blir vita, blåa och röda när de utsätts för kyla (”Raynauds fenomen”)
• håravfall
• försämrad hörsel
• kramper i matstrupen
• ”nät” i matstrupen (nät av vävnader som gör matstrupen snävare och ökar problem med att svälja)
• talrika eller smärtsamma urineringar
• sömnproblem
• yrsel
• problem med koncentration och minnet

Vi har räknat upp många symtom och du kanske har fler frågor nu än när du började läsa!

De flesta av oss har liknande frågor om hur man kan leva med Sjögrens syndrom och vad framtiden har i sitt sköte. Kom ihåg: du är inte ensam! Här är några frågor du kanske funderar på:

Om jag har Sjögrens syndrom, kommer jag att få alla dessa symtom?

Nej! Kom ihåg att vi är olika. Dessa är just precis exempel på symtom som kan förknippas med Sjögrens syndrom.

Om jag har några av dessa symtom, betyder det att jag har Sjögrens syndrom?

Nej! Dessa symtom är vanliga för många olika sjukdomar.

Om jag har Sjögrens syndrom och senare utvecklar ett av dessa symtom, måste det nödvändigtvis betyda att symtomet beror på Sjögrens syndrom?

Nej. Det är därför det är så viktigt att konsultera din läkare, som kan avgöra om symtomet beror på Sjögrens syndrom eller inte.

Vad står namnet för?

Namnet på sjukdomar hjälper att kategorisera sjukdomar. På 60-talet började man använda termerna primär och sekundär Sjögrens syndrom (och många läkare använder fortfarande dessa beteckningar. Som tidigare nämnts, kan du få diagnosen av en eller fler än en, autoimmun sjukdom. Om du har Sjögrens syndrom och man inte hittar någon annan stor autoimmun sjukdom, säger man kanske till dig att du har primär Sjögrens syndrom. Om du får diagnosen Sjögrens syndrom utöver en annan stor autoimmun sjukdom, som t.ex. ledgångsreumatism, lupus eller sklerodermi, kan din Sjögrens syndrom benämnas som sekundär. Det finns en ökande trend i den medicinska världen att slopa denna uppdelning och många specialister använder inte olika etiketter på Sjögrens syndrom beroende på hur många autoimmuna sjukdomar du har. Faktum är att patienter med primär Sjögrens syndrom antagligen kommer att utveckla ytterligare autoimmuna sjukdomar. Vissa specialister pratar om ”överlappande sjukdom”, d v s när du har Sjögrens syndrom och stark indikering av en annan autoimmun sjukdom, men den senare inte kan slutgiltigt diagnostiseras?

Vem får Sjögrens syndrom?

Nio av tio av dem som får diagnosen Sjögrens syndrom är kvinnor och de flesta är 45 år eller äldre. Ändå, kan vem som helst få Sjögrens syndrom, inklusive män och barn. Inte heller diskriminerar Sjögrens syndrom mellan etniska grupper. Autoimmuna sjukdomar tenderar att finnas inom familjen, det kan alltså ha funnits flera olika autoimmuna sjukdomar i ditt familjeträd. Eftersom ige nkännandet och diagnostiken av autoimmuna sjukdomar gjort stora framsteg först på senare år, är det ibland svårt att veta om någon i tidigare generationer har haft en autoimmun sjukdom.

Varför får kvinnor autoimmuna sjukdomar oftare än män? Det finns inget klart svar, men det finns två teorier. För det första vet vi att många kvinnor får sin diagnos vid tidpunkten för en stor hormonell förändring, som graviditet, efter att ha fött barn eller vid menopausen. Eftersom kvinnliga hormoner kan förvärra sjukdomen finns det teorier om att kvinnor är mera mottagliga. Den andra teorin noterar att kvinnans immunsystem är mer komplicerat än mannens, eftersom det måste tillåta ett barn att växa och utvecklas och inte attackera det som ett främmande kropp. Ju mer komplext någonting är, desto fler beståndsdelar finns det som kan gå sönder!

Vi behöver många fler studier av Sjögrens syndrom för att få slutgiltig statistik, speciellt vad gäller ålder. Flera människor får sin diagnos efter 45-års åldern, vilket kan betyda att de flesta kvinnor inte utvecklar Sjögrens syndrom förrän senare i livet, men det kan också betyda att läkarna inte känner igen sjukdomen när den drabbar yngre personer. Torr mun och torra ögon är kännetecken för Sjögrens syndrom och är relativt lätta att mäta och känna igen jämfört med andra, mindre självklara symptom.

Men många människor lider inte tillräckligt mycket av torrhet förrän de blir äldre. Vi tar ofta mera mediciner när vi blir äldre och biverkningar förstärker ofta torrheten så att vi till slut klagar. Torrheten som är ett direkt resultat av Sjögrens syndrom kan bli värre med tiden, kronisk inflammation och skador på fuktighetsproducerande körtlar pågår normalt under en lång tid. Slutligen, torrheten förvärras när menopausen kommer. Eftersom läkare är tränade att söka efter Sjögrens syndrom hos äldre kvinnor, kommer de troligen att ställa den diagnosen hos sina äldre kvinnliga patienter.

Sjukdomsmönster och uppflammande

Symtomen kan variera. Vissa dagar känner du dig mindre torr än andra dagar. Många faktorer kan bidra till det. Inflammationer kommer och går beroende på hur aktiv din sjukdom är vid en viss tidpunkt. Vissa mediciner kan öka torrheten, så när du avbryter just den medicineringen, avtar torrheten. Vissa livsmedel ökar torrheten, en stor bov i dramat är koffein, så om din mun eller ögon är speciellt besvärliga, slopa kaffe och te! Torr luft och blåst kan bidra till torrheten. Stress, trötthet och otillräcklig sömn förvärrar vilken sjukdom som helst, och Sjögrens syndrom är inget undantag. Många människor noterar ibland ett sjukdomsuppflammande, vilket betyder att deras vanliga symtom förvärras och intensifieras.

Uppflammande kan vara intensiva, vid andra tillfällen kan symtom minska eller lämna dig i fred. Med Sjögrens syndrom känns det ofta som om du har lindrig influensa, men i stället för att räkna upp för vänner och familj alla symtom, kan du helt enkelt säga att du känner dig mycket mera ”Sjögrenig” idag!

Möjliga orsaker

Forskarna tror att utvecklingen av Sjögrens syndrom beror på ett komplext samspel mellan genetiska och miljömässiga faktorer. Det vanliga antagandet är att du ärver en genetisk tendens att utveckla en autoimmun sjukdom, och att någonting i din omgivning eller miljö sätter igång sjukdomen.

Sjögrens syndrom förorsakas inte av en enda gen. Alla ärver många genetiska markörer, och specifika markörer påträffas oftare hos de som utvecklar Sjögrens syndrom än hos de som inte gör det.

Genetiska markörer oftast förknippade med autoimmuna sjukdomar och Sjögrens kallas ”HLA”, en förkortning för human leukocyt antigen. En antigen är ett protein som reagerar med en antikropp. Bokstäver och siffror efter ”HLA” indikerar specifika gener.

Vissa HLADR markörer, i synnerhet HLADRw52 och HLA-DR3 associeras ofta med Sjögrens syndrom. HLA-DR4 (det finns många HLA-DR markörer) har identifierats med Sjögrens syndrom vid samtidig förekomst av ledgångsreumatism. HLA-DQ och HLA-DP markörer har också förknippats med Sjögrens syndrom. Förmodligen, om flera olika markörer hittas hos dig, ökar sannolikheten för vissa autoimmuna sjukdomar. Genetiken är ett komplicerat område, men kunskapen och förståelsen ökar hela tiden.

Utlösande faktorer kallas vanligen ”miljömässiga”. Det betyder att någonting i din miljö sätter igång en autoimmun process som till slut blir en autoimmun sjukdom. Ett virus eller bakterie kan vara en utlösande faktor. Man misstänker att oidentifierade virus eller bakterier ligger bakom Sjögrens syndrom och även lupus, ledgångsreumatism och ms. Andra potentiella utlösande faktorer förknippade med miljön inkluderar exponering för kemikalier, mediciner, mat och hormoner i kött (Hess 1999).

Medan vi inte riktgt säkert vet vad som förorsakar Sjögrens syndrom, har forskarna upptäckt att exponering för vissa miljöfaktorer sätter igång, eller på goda grunder misstänks sätta igång, andra autoimmuna sjukdomar eller relaterade tillstånd. T.ex. misstänks en specifik bakterie orsaka den autoimmuna Crohns sjukdom, som angriper tarmar; trachomatis undersöks i reaktiv ledinflammation, ibland kallat Reitersyndromet; och viruset Coxsackie kan vara inblandat i autoimmun diabetes. Bakterie Borrelia burgdorferi, återfunnet i fästingar, orsakar Lymesjukdomen, en ledinflammation och störning i upptagningsförmågan. Streptococcus och Staphylococcus av grupp A, kända som halsstreptokock- och stafinfektioner, misstänks för utvecklingen av vissa sjukdomar, och Hepatit B samt Hepatit C viruset förorsakar eller förstärker troligen vaskulit, som är en inflammation av blodkärlen, förekommande i många autoimmuna sjukdomar. Senare studier visar att mänsklig herpes virus 6 kan spela en roll i utvecklingen av ms. Det moderna livet har medfört pesticider, industriavfall, kemiska tillsatser och tillsatsen av hormoner i mat- och medicintillverkning.

Många av dem har förknippats med autoimmuna symptom. Medan ingen av dem har direkt bevisats sätta igång Sjögrens syndrom, misstänks stora doser från yrkesexponering spela en stor roll i utvecklingen av andra autoimmuna sjukdomar. Man tror att kemikalier som kvicksilver, kiseldioxid och vinylklorid (Parks, Conrad och Copper 1999) spelar en sådan roll. Kvicksilverfyllningar i tänder har studerats och man har konstaterat att de inte orsakar autoimmuna symptom.

Östrogen och sammansättningar med östrogen (speciellt estradiol) kan förändra immunsystemet och göra en mottaglig för autoimmuna sjukdomar (Ahmed et 1999). Andra exempel på möjliga skyldiga faktorer inkluderar sömnmedlet L-tryptophan (Takagi et al. 1995) och fördärvad rapsolja. Ultraviolett strålning kan också vara skadlig. Dessutom kan exponering under graviditet för miljöfaktorer predisponera fostret för autoimmuna sjukdomar senare i livet (Holladay 1999).

Autoimmunitet kan fortsätta långt efter det att den utlösande faktorn har försvunnit, vilket gör det svårt att utpeka en konkret anledning. Vi är medvetna om att vi har just diskuterat vissa komplicerade termer och tankar, men vi vill understryka att det finns många forskarstudier som binder autoimmuna sjukdomar vid miljöfaktorer. Visserligen har ingen ännu direkt bundits vid Sjögrens syndrom, men det faktum att miljöfaktorer har kopplats till andra autoimmuna sjukdomar får forskarna att tro att man kommer att hitta förbindelser med Sjögrens syndrom. Dock, oberoende av exponering, bestämmer antagligen din genetiska uppsättning om du reagerar autoimmunt på ett virus, bakterie eller andra miljöfaktorer.

Ditt immunsystem

Låt oss titta på hur immunsystemet arbetar för att försvara kroppen från främmande angripare. Immunsystemet inkluderar en typ av vita blodceller, kallad lymfocyter, lymfknutpunkter eller körtlar och lymfvävnad, inklusive thymus och mjälte. Två viktiga lymfocyter är T- och B-celler. Immunceller utvecklas i benmärgen från stamceller. T-celler utvecklas från immunceller, vilka rör sig mot thymus, som är placerad precis under nacken och i mitten av bröstkorgen, och det är där som de utvecklar metoder att skilja på ”själv” och ”icke-själv”, eller vad som är en normal del av din kropp och vad som inte är det. De kommer ihåg vad som är främmande. T-celler övervakar alltså immunsystemet, och talar om för andra immunceller, som B-celler, vad de skall göra. B-celler utvecklas från immunceller som rör sig från benmärgen till lymfknutpunkter, som är placerade överallt i kroppen; du känner antagligen bäst till dem som finns i nacken, armhålor och ljumskar, eftersom du ibland kan känna att dessa knutar svullnar upp om du har en lokal eller allmän infektion. Dessa områden svullnar p.g.a. ökad produktion av antikroppar för att bekämpa en infektion.

Andra vita blodceller som identifierar och förstör främmande substanser inkluderar macrofager, neutrophils och naturliga mördarceller. Macrophages och neutrophlis slukar främmande antigener, som bakterier, och förstör dem genom att producera toxiska molekyler. I autoimmuna sjukdomar kan produktionen av dessa toxiska molekyler fortsätta okontrollerat och inflammera och skada kringliggande vävnad. Naturliga mördarceller kan identifiera och förstöra främmande substanser utan att tidigare ha stött på dem. Vissa lymfocyter signalerar till T-och B-celler att det finns en infektion.

Andra begrepp som du kanske har hört talas om i samband med immunförsvaret och autoimmuna sjukdomar är komplement, en komponent av Tceller, kallad MHC och cytokines. Komplement är en grupp proteiner i blodet, vilka fäster sig vid immuna sammansättningar vid vissa typer av inflammation. Om komplementet är lågt, kan inflammationen vara större. MHC, eller större histocompatibility sammansättningar, är molekyler som finns på ytan av T-celler och de flesta andra celler, och spelar roll i igenkännande av själv versus icke-själv. MHCs på en T-cell och en annan cell påverkar varandra och hjälper T-cellen att känna igen den andra cellen. Till slut, när MHCs påverkar varandra, producerar T-celler cytokiner, proteiner som signalerar till andra T-celler och får andra celler att växa, bli aktiva eller dö. Immunsystemet fungerar inte alltid korrekt och kan alltså förorsaka inflammation och t.o.m. attackera kroppsorgan och producera antikroppar vilka skadar vävnad.

Cytokinrs kan bidra till inflammation. Antikroppar kan samlas felaktigt på ett visst ställe i kroppen, klumpas ihop till immuna komplex och orsaka inflammation, med många autoimmuna sjukdomssymptom och komplikationer som resultat.

Dessutom kan B-celler av misstag identifiera din egen vävnad som främmande angripare och förstöra denna vävnad. Det kan hända med fuktighetsproducerande exokrina körtlar i Sjö-grens syndrom, vilket förhindrar produktionen av tillräcklig fuktighet. Inflammation och förstörelse kan inträffa varsomhelst i kroppen. Till exempel kan vasculitis, eller inflammation i de mindre blodkärlen blockera näring och förstöra omgivande vävnad.

Det intressanta är att du kan ha normal vävnad i salivkörtlarna, men ändå producerar dessa körtlar kanske inte saliv. Ett annat sätt att se det är att salivproduktion kan fortsätta att minska med tiden, även om körtlarna inte utsetts för ökad skada. Detta får forskarna att tro att någonting annat, förutom skadan och inflammationen måste orsaka störningen. En viss låg nivå av autoimmunitet är faktiskt normalt. När autoimmuniteten ökar över en viss tröskel, utvecklas autoimmuna sjukdomar.

Slutligen, några återkommande frågor, väsentliga för att förstå ”Vad är Sjögrens syndrom?”

Hur påverkar Sjögrens syndrom ditt liv?

Det är en av de mest komplicerade frågorna att svara på, så vi säger bara att det beror på. Du blir tvungen att lära känna din kropp, att lära dig om sjukdomen och att utarbeta sätt att handskas med symtom och hur dessa skall ingå i ditt liv. Det är olika för alla, men vi hoppas på att denna bok skall ge dig kunskap och verktyg och en positiv syn för att underlätta ditt liv. Kommer ditt liv att förändras? Utan tvekan! Kommer det att försämras? Vi skulle säga att det kommer helt enkelt att vara annorlunda, och att du blir tvungen att lära dig att prioritera och experimentera med de bästa sätt att bemästra dina speciella utmaningar.

Relationer och livet kommer att förändras, men vi hoppas att du skall hitta sätt att acceptera och klara av omständigheter som du inte kan ändra på, och till slut att använda din sjukdom för att öka din livsglädje och höja din uppskattning av livet.

Är Sjögrens syndrom smittsamt?

Nej. Du kan inte få Sjögrens syndrom från någon annan, och ingen kan få det från dig. Tråkigt nog, finns det de som inte vet bättre och är rädda för att äta från samma tallrik som de med en kronisk sjukdom som Sjögrens syndrom. Vi upprepar: du kan inte smittas av Sjögrens syndrom.

Kan man ärva Sjögrens syndrom?

Nej, du ärver inte direkt en autoimmun sjukdom, fast du kan ärva mottaglighet för autoimmuna sjukdomar. Autoimmuna sjukdomar tenderar att ofta förekomma i samma familjer, även om familjemedlemmarna ofta får olika autoimmuna sjukdomar. Till exempel, mormors syster hade kanske ledgångsreumatism, en kusin lupus och du har Sjögrens syndrom. Eftersom dessa sjukdomar överlappar varandra, kan du också ha flera sjukdomar eller du kan ha symtom som kan tyda på flera sjukdomar.

Vad gjorde du för att få Sjögrens syndrom?

Ingenting. Du är inte ansvarig för att du har fått sjukdomen. Troligen fick din genetiska uppbyggnad dig att reagera på en yttre faktor (kanske ett vanligt, eller inte så vanligt, virus eller en miljöfaktor). Innan forskarnas förståelse blir större, vet vi inte hur vi kan undvika att få sjukdomen, och vi har inget vaccin för att undvika den.

Kan du skaffa barn?

Vilka är riskerna? Ja, du kan skaffa barn. Du måste hållas under uppsikt under graviditeten, eftersom vissa autoantikroppar, vanliga i Sjögrens syndrom, kan orsaka hjärtstopp hos fostret. Risken för hjärtstopp är en på tjugo om du aldrig haft barn med hjärtstopp och är positiv för dessa antikroppar. Du kan också uppleva stora plötsliga uppflammanden beroende på den hormonella omställningen under graviditeten, men du kan å andra sidan må mycket bättre under graviditeten, det varierar mellan olika personer och mellan graviditeter hos samma kvinna. Om trötthet är ett problem p.g.a. din sjukdom, skall du vara beredd på mera trötthet med den nyfödde. Om du kan skaffa hjälp, gör så!

Är Sjögrens syndrom en allvarlig sjukdom?

Ja! Titta bara på alla möjliga symptom som vi har räknat upp. Du kommer att lära dig i den här boken om möjliga konsekvenser vad gäller livskvalitet, arbete och relationer samt om de påverkade kroppsorgan och system, från risken av att drabbas av lymfom (omkring fem procent) till risker under graviditeten. Men du kommer också lära dig vissa positiva steg som du kan ta för att bemästra effekter av Sjögrens syndrom på din värld.

Kan du dö av denna sjukdom?

Övervägande majoriteten av de drabbade kommer att leva ett långt och produktivt liv. Att få diagnosen Sjögrens syndrom betyder inte att ditt liv är slut. Medan livskvalitet kan påverkas, kan du hitta sätt att acceptera din sjukdom, minska symtom och undvika allvarliga komplikationer. Ändå inträffar ibland allvarliga komplikationer. Sjögrens kallas ibland ”crossover sjukdom” vilket betyder att den kan bli malign och utvecklas till lymfom. Det händer sällan, men eftersom det kan hända, är det viktigt att du regelbundet undersöks av din läkare. Problem med det centrala nervsystemet är också det en ovanlig komplikation, som måste åtgärdas omedelbart. Till slut, eftersom du kan utveckla flera autoimmuna sjukdomar med Sjögrens syndrom, måste du förstå vikten av att ha specialistvård.

Vad vi vet idag

Det behövs fortfarande många vetenskapliga undersökningar innan vi kan fullständigt förstå sjukdomen. Vi har inte statistiken som kan säga oss hur många människor exakt har vilka symtom, eller vilka som löper större risk att råka ut för en specifik komplikation. Vår definition och behandling av Sjögrens syndrom kommer säkert att förändras i takt med att vi lär oss mera.

Låt oss kort sammanfatta vad vi vet. Vi vet att Sjögrens syndrom är en autoimmun sjukdom. Sjögrens syndrom attackerar fuktighetsproducerande körtlar, men den kan påverka vilka kroppsorgan eller system som helst och resulterar i ett brett spektrum av symtom för den enskilde.

Det är en utbredd sjukdom som drabbar så många som fyra miljoner amerikanare och många fler världen över. Den drabbar alla raser och etniska grupper, men den attackerar kvinnor mer än män i proportionen nio till en. Sjögrens syndrom är e n allvarlig sjukdom med allvarliga konsekvenser, och den kräver stor uppmärksamhet från läkar-, tandvård- och andra högskolor, praktiserande yrkesutövare och forskare.