Xerostomi, subjektiv muntorrhet. Patientens förhållande till sin muntorrhet.

En intervjustudie i syfte att ta fram en ny probiotisk produkt, ett examensarbete av Sussanne Moström Lindfors och Yvonne Andersson. Handledare Leg Tandhygienist Odont. Dr Annica Almståhl. Examinator Leg dl Professor Maude Wikström.

Nedanstående är en kort sammanfattning av det fina examensarbete som ovannämnda studenter åstadkommit med bland annat våra medlemmars hjälp. Examensarbetet omfattar totalt 25 sidor med tydliga avgränsningar inom ämnet. Att återge hela examensarbetet går naturligtvis inte. Däremot återger vi studenternas egen sammanfattning nedan av sitt examensarbete.

Sammanfattning.
Syftet med denna studie och uppsats var att undersöka muntorras besvär av muntorrhet, användande av preparat för att lindra muntorrheten och synpunkter på ny probiotisk produkt. Munntorra personer rekryterades genom annonsering i en tidning för personer med Sjögrens syndrom och i Göteborgs-Posten. Personerna intervjuades per telefon efter ett standardiserat frågeformulär. Totalt intervjuades 130 personer, 77 % kvinnor och 33 % män med varierande orsaker till muntorrhet. Det visade sig att personer som var muntorra som följd av Sjögrens syndrom i större utsträckning besvärades av talsvårigheter medan de som var muntorra av läkemedel, strålning och okänd anledning upplevde muntorrhet på natten som det mest besvärande. Det visade sig också att Xerodent, salivstimulerande tablett, var det vanligaste preparatet som användes var det vanligaste preparatet som användes för att lindra besvär av muntorrhet förutom hos personer som var muntorra som följd av strålningsbehandling i huvud/hals regionen, vilka i stället föredrog mer smörjande produkter. Personer med Sjögrens syndrom hade också i betydligt stötte utsträckning varit muntorra i mer än fem år. I studien framkom att det var väldigt individuellt vad man föredrar för produkter för att lindra sin muntorrhet. Tydligt var att det måste finnas ett brett utbud av produkter som motverkar muntorrhet då patienterna hade många olika önskemål, så att alla kan hitta sin personliga favorit. Det verkar finna en efterfrågan på en ny produkt då de flesta av intervjupersonerna uppger att de inte är helt nöjda med utbudet som finna idag. De flesta tillfrågade var klart positiva till en probiotisk produkt.

Ytterligare ett examensarbete genomfördes med Handledare Leg Tandhygienist Odont. Dr Annica Almståhl och Examinator Leg dl Professor Maude Wikström som ansvariga.

Studenterna här var Myhanna Jaktland och Sandra Olsson.

Besvär och produktanvändning vid muntorrhet. En intervjustudie.
Nedanstående är en kort sammanfattning av det fina examensarbete som ovannämnda studenter åstadkommit med bland annat våra medlemmars hjälp. Även detta examensarbete omfattar totalt 25 sidor med tydliga avgränsningar inom ämnet. Vi återger vi studenternas ett utdrag av deras sammanfattning av sitt examensarbete.

Sammanfattning
Muntorrhet leder ofta till en störd munflora, vilket ger förutsättningar för sjukdomsframkallande bakterier att över. På marknaden finns idag ett stort utbud av produkter för att lindra torrhetskänslan i munnen, men ingen som återställer en normal munflora. Ett sätt att förebygga orala komplikationer, såsom karies, slemhinneinfektioner samt dålig andedräkt, kan vara att använda sig av probiotiska bakterier för att bekämpa sjukdomsframkallande bakterier. Dessa bakterier kan tillsättas i en produkt för muntorra.

Syftena med denna uppsats var att 1) undersöka vilka produkter muntorra personer använder, huvudsakliga besvär, önskemål om ny produkt avseende innehåll och beredningsform samt deras synpunkter på probiotiska (nyttiga) bakterier, 2) Medicingruppen, särskilt studera de personer som uppger muntorrhet på grund av medicinering eftersom detta är en stor grupp i samhället med många äldre personer.

130 personer med muntorrhet telefonintervjuades efter ett färdigställt frågeformulär. Av dessa var det 29 personer som uppgav mediciner som orsak till muntorrheten.

Resultaten visade att de huvudsaklig besvären upplevdes vara sömnpåverkan, svårigheter med att tala samt obehag  i munnen. Produkter som användes för att lindra besvären var främst Xerodent samt Oralbalance. Många använde dessutom produkter med fluor.

Nackdelar som de intervjuade ansåg om de salivstimulerande produkterna på marknaden var att de var korttidsverkande, hade dålig smak och kunde vara svåra att applicera. Resultaten av undersökningen visar att det finns ett behov och önskemål om nya produkter. 88% var positiva till en ny produkt och 95% kunde tänka sig att prova en ny produkt, då helst i tablett form.

”Glandulära symptom”

Muntorrhet.
Saliven har flerfaldiga funktioner såsom att förbereda matsmältning, underlätta nedsväljande av föda, skydda tänderna från karies, motverka infektioner i munhålan etc. Brist på saliv medför svårigheter att ovanstående funktioner skall fungera, men det kan också exempelvis innebära svårigheter med att tala då tunga och läppar inte följer med i ”tänkt” takt. Den bristande salivbildningen vid Sjögrens syndrom beror på att salivkörtlarna helt eller delvis fördärvats av sjukdomen. För att lindra muntorrhet finns det idag ett flertal saliversättningsmedel och sockerfria tuggummi. Tandläkare rekommenderar också ofta flourbehandling.

Torrhet i ögonen
Tårflödet från tårkörtlarna är konstant hos en frisk person och tjänar till att hålla ögat fuktigt och att skydda ögat mot infektioner. Den bristfälliga tårproduktionen vid Sjögrens syndrom medför besvär och irritation samt en känsla av grus eller annat skräp i ögonen. Tillståndet medför ökad risk för infektioner.

På apoteket finns idag ett flertal receptfria tårersättningsmedel som i regel är effektiva mot obehagen.

Näsa och svalg
Såväl näsa som svalgets slemhinnor kan kännas permanent torra och något irriterade.

Hud.
En allmän hudtorrhet kan vara generande. Ungefär 20 procent av patienterna har plötsligt uppkommande 1-2 mm stora röda prickar å benen (hudblödningar), som vanligtvis försvinner inom några dagar.

Slidan.
Torrhet i slidan kan ge smärta, vanligtvis i samband med samlag. ”Extra glandulära symptom”

Trötthet
Med sjukdomen följer ibland en helt omotiverad trötthet och nedsatt energi. Svår blodbrist och nedsatt thyreoideafunktion ger liknande symptom men dessa diagnoser kan lätt bekräftas.

Ledsmärtor.
En stor del av patienterna har periodvis ledsmärtor som vanligtvis sitter i handleder och fingrar. Svullnader av dessa leder är inte ovanliga, men på röntgenbilder ser man vanligtvis ingen förändring.

Lungor.
Torr, irriterande hosta och känsla av att en fjäder sitter i luftvägarna är andra symptom patienten kan drabbas av. Ibland kan man på röntgenbilder av lungorna se förtätningar som inte är förorsakade av infektioner och av inflammativa förändringar.

Njurar.
Speciellt vid mikroskopi av vävnadsprov från njurarna ses av och till inflammationsceller kring samlingsrören. I samband med dessa förändringar ses vanligen en sugrörelse av blodet och ibland finns flera små njurstenar. Dessa kan i enskilda fall ge anledning till njursmärtor.

Lymfkörtlar.
Dessa kan av och till vara svullna utan att detta har något som helst med cancer at göra.

Bukspottskörtel, lever, tarm, muskler, nervsystem och hinnorna kring  bukens organ samt hjärtat.
Kan också vara angripna, även om det kan vara svårt att bevisa detta vid vanliga undersökningar.

Blodförändringar.
Den höga nivån av immunglobiner (gammaglobulin) medför hög sänka. Det är i och för sig inte farligt att ha hög sänka och inte heller något man blir sjuk av. Det är dock viktigt att ta reda på orsaken. Den höga sänkan vid Sjögrens syndrom är ett uttryck för sjukdomen, men kräver i regel ingen behandling.

Sammanfattning.
Av det ovan nämnda är lätt att förstå att det ibland kan vara en mycket ovanlig sjukdomsbild som för patienten till läkaren och patientens huvudsymptom behöver inte alls sitt i ögon och/eller mun.
Hos den enskilde patienten är symptomen vanligtvis inte konstanta utan de går i vågor. Vi kan idag inte förklara varför symptomen svänger i så stor utsträckning.

Sjukdomen får emellertid betecknas som kronisk livslång, därför att histologiska förändringar av vävnaden finns hela livet. Sjögrens syndrom är en så kallad systemsjukdom, det vill säga att den angriper ej enbart mun och ögon utan kan även angripa andra organ i kroppen. Därmed ej sagt att den alltid gör det. Viktigt är dock att den behandlande läkaren känner till dessa problem och att denne har nära kontakt med sin patient, så att organstörningen kan upptäckas och eventuellt behandlas tidigt.

Orsaken till Sjögrens syndrom är okänd. Som ovan nämnts är mycket känt om sjukdomens natur, hur den ter sig, hur den diagnostiseras, hur den behandlas. Vi vet också att det finns en ärftlig benägenhet för sjukdomen. Möjligen är det ett virus som utlöser den. Ytterligare forskning behövs för att fastställa detta. När vi kommit så långt kan Sjögrens syndrom eventuellt förhindras eller botas.

Idag har vi läkemedel med vilka vi kan påverka det immunologiska systemet (särskilt kortison och så kallade cellgifter). Forskningen arbetar på att ta fram sådana medel som är mer effektiva och/eller mindre skadliga.

Patienten kan dock själv med enkla medel undvika sådana matvaror som svider i munnen och kan vara noga med ögondropparna.

Nedanstående artikel är författad av docent Folke Lindström och docent Rolf Manthorpe. Den har några år tillgodo, men är mycket intressant. Vi har valt att publicera valda avsnitt av artikeln.

Henrik Sjögren ( 1899-1986 ), svensk ögonläkare, senast verksam i Jönköping, noterade på 1920-talet att patienter med ledgångsreumatism ofta besvärades av torrhet i slemhinnorna, särskilt i ögon och mun. 1933beskrev han sina observationer i en doktorsavhandling. Sedan dess har kombinationen torrhet i ögonen, torrhet i munnen samt kronisk ledgångsreumatism kallats Sjögrens Syndrom (syndrom= kombination av symptom). Sjögren publicerade flera vetenskapliga arbeten inom detta område, vilka väckte stor uppmärksamhet i den medicinska världen. Han därigenom blivit en av de mest citerade medicinska författarna. 1961 tilldelades han professors namn.

På senare tid har man funnit att torrhet i mun och ögon kan förekomma utan kronisk ledgångsreumatism. Detta tillstånd har benämnts Primärt Sjögrens syndrom (PSS), medan den av Sjögrens först beskrivna varianten med ledgångsreumatism idag kallas för Sekundärt Sjögrens syndrom. Dessa begrepp blev introducerade av docent Rolf Manthorpe och medarbetare 1977/78.

Sjögrens syndrom är vanligare hos kvinnor och endast 10 procent av patienterna är män. Vid många andra kroniska bindvävsjukdomar är också antalet drabbade kvinnor större.

Sjögrens syndrom är ett exempel på en så kallad autoimmun sjukdom och den angriper speciellt de organ som har en körtel, som leder sekret till organismens inre och yttre yta. Sjukdomen kallas därför oftast autoimmun exokrinopati , dvs en autoimmun sjukdom som drabbar de exokrina körtlarna.

Kroppen har ett system som hjälper oss att försvara oss mot exempelvis infektioner. En del av detta system utgörs av vita blodkroppar (granulocyter), som bland annat dödar och ”äter upp” bakterier som försöker invadera kroppen. En annan del är immunsystemet. Detta består av flera delar, främst så kallade antikroppar, vilket är en sorts proteiner (äggviteämnen) som kan reagera med och oskadliggöra bakterier och virus. Antikroppar ingår i det vi kallar för gammaglobulin. Immunsystemet innefattar också speciella vita blodkroppar, så kallade lymfocyter, vilka hjälper till med immunförsvaret. Emellertid kan immunsystemet också rikta sig mot den egna kroppen och man talar då om autoimmun sjukdom och Sjögrens syndrom är en dylik.

Vi får många frågor om olika former av problem med magåkommor. Därför har valt att publicera en lite äldre artikel i ämnet som känns mycket aktuell.

Klas Sjöberg, docent, Gastroenheten, Medicinkliniken, U-MAS, 205 02 Malmö.

Det finns ett känt samband mellan Sjögrens syndrom och olika sjukdoms- eller åtminstone störningstillstånd i magtarmkanalen. Torkarbladet har tidigare publicerat sammanställningar på detta tema, där bland annat Jan Björk, Trausti Valdimarsson, Stefan Lindgren och jag själv fått kommentera en del av dessa samband. Efter förnyad förfrågan från medlemmar har vi valt att ta upp detta tema ännu en gång i bladet och jag avser försöka sammanfatta en del av det som är känt.

Sjögrens syndrom är ett så kallat autoimmunt tillstånd, vilket innebär att kroppens immunförsvar har tagit miste och angriper kroppsegen vävnad, vilket leder till nedsatt produktion av tårsekret och saliv. Grunden för autoimmunitet är att en viss sorts vita blodkroppar, som fungerar som en sorts ”tulltjänstemän”, har en lite annorlunda receptor (ytmolekyl) på sin cellyta. I denna receptor presenteras normalt kroppsfrämmande proteiner (äggviteämnen), men om man har denna lite större ytmolekyl finns risken att även kroppsegna proteiner presenteras som fientliga. Detta leder till en autoimmun reaktion, som även kan innefatta andra organsystem.

Vad det är som gör att vissa får en autoimmun reaktion mot tårkörtlar och andra får reaktioner mot andra system i kroppen är inte känt, men eftersom mekanismen är gemensam finns risken att man kan få mer än en autoimmun sjukdom. Man kan tala om en liten familj av autoimmuna sjukdomar som kan (även om de inte behöver) förekomma samtidigt. Följaktligen är risken ökad för inflammation i sköldkörteln, som styr ämnesomsättningen, om man har Sjögren syndrom. Risken är också ökad för perniciös anemi, glutenintolerans och primär biliär cirros – dessa tillstånd kommer att presenteras längre fram i texten. Liksom för Sjögren är dessa tillstånd vanligare hos kvinnor och möjligen spelar hormonbalansen in för utvecklingen av autoimmunitet även om det inte är den enda förklaringen.

Matstrupen
Ungefär var tredje Sjögrenpatient har besvär med sväljningen. Främst beror detta på att saliven, som fungerar som smörjmedel, inte framställs i tillräcklig mängd. Nedsatt motorik och även membran (en hinna som sitter i vägen) kan också förekomma. Detta kan leda till sväljningsbesvär men även smärtor bakom bröstbenet. Dessa besvär kan behandlas med mediciner som stimulerar motoriken respektive minskar eventuell krampbenägenhet. Ibland kan man dock få tillgripa sondnäring. Membranen kan sprängas med hjälp av en ballong, som kan föras ner med hjälp av gastroskop (böjlig slang).

Magsäcken
Så kallad kronisk atrofisk gastrit, d v s magkatarr med skrumpning av slemhinnan, är ett relativt vanligt tillstånd, som i högre eller lägre grad kan drabba upp till 40% av äldre. Hos personer med Sjögrens syndrom har emellertid upp till 80% ha besvär med detta i någon mån. Ett annat mer ovanligt tillstånd är perniciös anemi, ett inflam-matoriskt (autoimmunt) tillstånd i magsäcksslemhinnan. Båda dessa åkommor sätter ner kroppens förmåga att ta upp vitamin B12 och den främsta konsekvensen blir således, att man kan behöva ersättningspreparat för att få i sig behovet av vitamin B12 (tablett eller i injektionsform). Det är främst för bildning av röda blodkroppar respektive nervernas arbete som vitaminet behövs, eftersom brist kan leda till blodbrist, trötthet och domningar framför allt i fötterna.

Tunntarmen
I början av tunntarmen sker huvuddelen av vårt näringsupptag. Hos ungefär 1/200 i befolkningen uppstår en immunreaktion mot gluten i denna del av tarmen. Gluten är den vattenolösliga delen i vete, råg och korn, som gör att brödet går att baka ihop till limpor. Reagerar man mot gluten kan man utveckla diarrébesvär och bristtillstånd (vitaminer och mineraler). Analys av antikroppar kan ge vägledning men diagnosen ställs med hjälp av ett vävnadsprov från tunntarmen (genom att svälja en liten kapsel eller genomgå gastroskopi). Behandlingen är kost som inte innehåller något av dessa sädesslag medan det visat sig att havre går bra att äta. Risken för glutenintolerans eller celiaki är något ökad om man har Sjögrens syndrom. Vid obehandlad celiaki kan även toleransen mot mjölk vara nedsatt men oftast rättar detta till sig efter en period med glutenfri kost.

Bukspottskörteln
Nedsatt funktion i bukspottskörteln (pankreas) kan förekomma som ett delfenomen vid Sjögrens syndrom. Även här (liksom för tårar och saliv) rör det sig om att utsöndringen är nedsatt. Eftersom safterna från pankreas hjälper till med matsmältningen leder nedsatt funktion till otillräcklig nedbrytning av födan, framför allt vad gäller fettet. Om detta inte bryts ner riskerar man att utveckla diarrébesvär som blir tydligare ju fetare maten är. Risken kan vara att man får mer besvär i samband med festmat, vilket kan ställa till det på bjudningar och liknande. Behandling kan erbjudas, bland annat genom tillförsel i kapselform av de ämnen kroppen behöver för matsmältningen.

Lever och gallvägar
Det föreligger också en ökad risk att utveckla inflammation i gallvägarna, så kallad primär biliär cirros; primär innebär att vi inte vet varför, biliär innebär gallvägarna och cirros innebär egentligen skrumplever, men det är inte det primära stadiet. Sjukdomen är mycket ovanlig. Från sjukdomsdebut brukar det dröja något decennium innan symtom uppstår. Därefter kan man uppleva trötthet, eventuellt klåda och senare (ofta efter många år) nedsatt leverfunktion med gulfärgning av huden, matleda och vätska i buken. Diagnosen ställs genom blodprov och sjukdomsförloppet kan bromsas med tillförsel av en vattenlöslig gallsalt som lugnar ner immunförsvaret.

Primär biliär cirros är autoimmun liksom ett annat ovanligt tillstånd, autoimmun hepatit, d v s inflammation i levern p g a en autoimmun reaktion. Även denna sjukdom är något överrepresenterad vid Sjögren syndrom, men brukar gå att behandla med framgång med hjälp av kortison och där dosen vanligen kan sänkas efter en tid till biverkningsfria nivåer.

I en undersökning av 45 personer via Sjögrens syndrom-registret hade 8 tecken till immunologisk leversjukdom men majoriteten av dessa var obesvärade av sin leversjukdom. Slutsatsen blir att, även om leverpåverkan kan förekomma, utgör den oftast inte något problem vid Sjögrens syndrom.

Både vid leverinflammation och vid celiaki är risken för benskörhet ökad. Ökad vaksamhet kan vara av behov och speciellt vid långvarig kortisonbehandling vid autoimmun hepatit kan tillförsel av extra kalk och vitamin D vara indicerad.

Magtarmkanalen i allmänhet
En viktig sak att komma ihåg är att ospecifika besvär i form av omväxlande diarré och förstoppning, liksom refluxbesvär (sura uppstötningar och halsbränna) kan förekomma hos över 30% i en frisk befolkning, utan att någon sjukdom behöver ligga bakom. Även om man har Sjögrens syndrom behöver det således inte innebära att man behöver vara drabbad av någon av alla dessa åkommor. Symtom som är klart kopplade till stress och som går över av sig själva ska man således inte oroa sig alltför mycket över.

Mild störning av tankeversamheten – ”Hjärndimma”.
Är det Sjögrens syndrom?

Vid vårt årsmöte den 26 april 2008 nämndes ordet ”hjärndimma” och att detta kan vara något som drabbar oss Sjögren patienter.

Denna artikel kommer från ett föredrag ”Hjärndimma” och andra CNS symptom: ”Är det Sjögrens syndrom?”av Susan McDermott, Med. Doctor, vid SSFs nationella möte i april 2003. Översatt från The Moisture Seekers, vol. 22, utg. 2. Febr/mars 2004. av Joanna och Isabella Winter. Medicinskt godkänt av Rolf Manthorpe, docent och Tove Manthorpe. Överläkare, gynekolog och obstetriker.

När vi pratar om symtom här, vill vi fokusera på det centrala nervsystemet (CNS), som består av hjärnan och ryggmärgen. Det kan hända mycket i CNS vilket kan resultera i sådana symtom som t.e.x. motorisk eller sensorisk hemiparesis (ensidig svaghet eller avdomning, vanligen i ansiktet, armen eller benet) sluddrigt eller otydligt tal), encephalopathy (ospecifik hjärnsjukdom), återkommande ickeinfektiös meningit (inflammation i meninges, en hinna som täcker hjärnan och ryggmärgen), anfall, psyko-logiska problem som depression, ångest- eller panikattacker, problem med urinblåsan eller problem med muskelrörelser.

Ett annat sätt som CNS kan påverkas är genom hjärndimma. De flesta människor känner till det tillståndet, ändå finns det ingen medicinsk term för det och man kan inte hitta det under ”hjärndimma” på Internet. Den närmaste termen skulle vara mild störning av tankeverksamheten, men detta omfattar ett brett spektrum av oftast små förändringar. Hjärndimma upplevs ofta som problem med minnet eller med att fokusera, med att bearbeta information eller siffror eller med uppmärksamheten. Det är en känsla att inte riktigt ”vara med” mentalt. Vissa människor kanske tror att de håller på att bli dementa eller att de drabbats av Alzheimer. Men det är oftast inte så, i den mening att det är en annan variant av ”demens”. Den kommer inte att leda till att man hamnar på ett vårdhem för resten av sitt liv. Hjärndimma är faktiskt en relativt vanlig åkomma som kan utlösas av olika faktorer.

Det är möjligt att Sjögrens syndrom – patienter kan uppleva vilka som helst av dessa CNS symtom under sin sjukdom. Det finns dock många andra sjukdomar som kan framkalla dessa problem, av vilka vissa kan vara mera allvarliga än andra. Därför är det viktigt att inte vifta bort dessa saker som ”helt enkelt en del av min Sjögrens syndrom”. I stället är det värt besväret att kontrollera med din läkare hur orolig du borde vara för de problem som du har, och vilken behandling som är lämplig.

Till exempel upplever många Sjögrens syndrom – patienter muskelsvaghet eller neuropati (värk eller en brännande känsla, speciellt i fötterna), men – en hjärnblödningspatient kan också ge liknande symtom. Hjärndimma kan påträffas hos patienter som drabbats av en viss typ av slaganfall, då de upplever ”anfall av stirrande”, där de blir onåbara och sedan kommer tillbaka. De som t.e.x. har vitaminbrist eller problem med sköldkörteln eller de, som är extremt trötta. Idag ser man det ofta som en bieffekt av medicinering.

Vid Sjögrens syndrom eller vid andra autoimmuna sjukdomar som MS (Multipel Scleros) eller SLE (Systemisk Lupus Erythematosus), kan det faktiskt finnas en annan anledning till hjärndimma. Även om det inte definitivt bevisats, verkar det som om de flesta reumatologer tror, att det på något sätt är framkallat av immunsystemet, eftersom det händer så ofta hos patienter med dessa problem. Trots det, med tanke på andra symtom som depression och ofta vid utpräglad trötthet, är linjerna något oklara, eftersom dessa problem också kan bidra till patientens kognitiva svårigheter. I vissa fall visar hjärnbiopsier vita blodceller i områden i hjärnan med inflammerade blodkärl (vasculitis), vilket kan bidra till hjärndimma eller t.o.m. hjärnblödning eller slaganfall, beroende på vilket område i hjärnan som är påverkat och utbredningen av inflammationen.

När det handlar om att få en diagnos baserad på symptom från CNS, huruvida det är ett nytt symtom inom Sjögrens syndrom eller en alldeles ny sjukdom, är en av de viktigaste sakerna att hitta en läkare som kommer att lyssna på dig och ta dig på allvar. Detta är speciellt viktigt för patienter som redan har fått diagnosen Sjögrens syndrom eller diagnosen av någon annan kronisk sjukdom, så att läkaren utvärderar dessa symptom helt förutsättningslöst och inte endast mot bakgrunden av ”det är bara en del av den kroniska sjukdomen”. Det kan visa sig vara en del av Sjögrens syndrom (eller SLE, MS etc) och det kan vara ett relativt mindre allvarligt tillstånd, men det kan mycket väl vara behandlingsbart. I andra delen av skalan kan det vara ett alldeles nytt problem som kräver ett helt annorlunda ingripande.

För att bestämma om det är någonting annat än en del av Sjögrens syndrom, rekommenderas att patienten genomgår en fullständig undersökning, inklusive en neurologisk genomgång (de ”20 frågor” som din läkare ställer för att bestämma grundhälsan hos alla organ). Som en del av det, kommer läkaren att ställa frågor om dina mediciner för att konstatera om symtomen beror på det. Läkaren kanske också tar blodprover för att utesluta andra möjliga orsaker. Om det behövs, kan andra tester utföras, beroende på de ursprungliga upptäckterna, inklusive MRI eller EEG, ett ryggmärgsprov för att kontrollera om det är frågan om någon inflammation i ryggmärgsvätskan (som viral meningitis), eller neuropsykologisk stress. Även om en neuropsykologisk undersökning är en dyr och omfattande serie av tester som kan ta fem timmar eller mer att utföra, är det ett mycket effektivt och uttömmande test av alla hjärnfunktioner och kan ge en noggrann bild av var möjliga brister kan finnas, så att man kan ge riktiga behandlingsrekommendationer. Det ger också en utmärkt utgångspunkt för att kunna följa den fortsatta utvecklingen av symtom flera år framöver.

Med autoimmuna sjukdomar som Sjögrens syndrom kommer symtomen att variera, det kommer att finnas bra dagar och sämre dagar, och inte allt kommer att leda till ett läkarbesök. Ofta är det utveckling av svaga symtom, eller kvardröjandet av ett problem som gör att vi förstår att det är dags att låta sig undersökas.

Dessutom finns det tecken som borde uppfattas som larmsignaler som säger: ”det här måste kollas”. Dessa är: hög feber, nattliga svettningar, hallucinationer, anfall, konstigt uppförande, hemiparesis (ensidig svaghet/domnande), paraparesis(svaghet i båda benen), dubbelsyn, domningar i ansiktet eller slapphet på ena sidan, problem med att svälja och svår huvudvärk. Även om många Sjögrens syndrom – patienter upplever huvudvärk, och många människor i största allmänhet kanske lider av migrän. Är huvudvärken extrem eller det vanliga mönstret förändras, är det anledning till oro. Om någonting av detta inträffar är det tillrådligt att genast uppsöka en läkare.

När det gäller behandlingen av hjärndimma, om läkaren hittar en underliggande orsak som blodbrist eller problem med sköldkörteln eller bieffekter av medicineringen, är det nödvändigt att behandla detta och förhoppningsvis försvinner problemet. Då det är problem med immunförsvaret är användningen av steroider ganska så kontroversiell. I lättare fall av hjärndimma med mindre kognitiva störningar ges de normalt inte. Dock, om hemiparesis eller anfall utvecklas, borde en mera aggressiv behandling tillämpas. Förutom behandlingen är det nyttigt med minnesövningar eller minneshjälpmedel. Det kan vara korsord eller vilket pussel som helst som tränar hjärnan.

För de flesta Sjögrens syndrom – patienter är frågan, om hjärndimma är relaterad till Sjögrens syndrom? Svaret är ja, det är antagligen så eftersom det stämmer med Sjögrens syndrom – bilden. Är det en Sjögrens syndrom – diagnos? Nej, eftersom den kan påträffas i de flesta reumatologiska sjukdomar och också i många av de sjukdomar som nämnts tidigare i artikeln. I synnerhet kan MS tas för Sjögrens syndrom, eftersom de två har en mycket liknande symtombild.

Det bästa är alltså att prata med din läkare, och om du inte har en doktor som lyssnar på dig och tar dig på allvar, hitta en läkare som kommer att göra det. Din läkare kanske inte alltid kommer att vara överens med dig om vilka typer av tester eller behandlingar du tror att du behöver, men han eller hon borde åtminstone vara öppen att diskutera det.

Susan McDermott är mycket ung och är den första neurolog, som Kathy Hammitt, f.d. ordf, i Sjögren´s Syndrome Foundation känner, som har fokuserat sig inom detta område. Elaine Alexander är en reumatolog, som länge har fokuserat på neurologiska förändringar vid reumatiska/autoimmuna sjukdomar. Docent Rolf Manthorpe har god vetskap om E. Alexander. Elaine Alexander har skrivit ett kapitel om neurologiska aspekter och Sjögrens syndrom för en textbok om neurologi.

Referenser:

1. Alexander, Elaine L. ”Neurologic disease in Sjögren‚s syndrome”. Handbook of Clinical Neurology, Edited by MJ Aminoff and CG Goetz; Elsevier Science 1998; Vol 27(71): Systemic Diseases, Part III.
2. Alexander EL, Ranzenbach MR, Kumar AJ, Kozachuk WE, Rosenbaum AE, Patronas N, Harley JB, Reichlin M. Anti-Ro(SS-A) autoantibodies in central nervous system disease associated with Sjögren‚s syndrome (CNS-SS): clinical, neuroimaging, and angiographic correlates. Neurology. 1994 May; 44(5):899-908.
3. Alexander EL. Neurologic disease in Sjogren’s syndrome: mononuclear inflammatory vasculopathy affecting central/peripheral nervous system and muscle. A clinical review and update of immunopathogenesis Rheum Dis Clin North Am. 1993 Nov; 19(4):869-908.
4. Sverige: Sandberg-Wollheim M., Axéll T., Hansen BU., Henricsson V., Ingesson E., Jacobsson L., Larsson Å., Lieberkind K. & Manthorpe R.: Primary Sjögren´s syndrome in patients with multiple sclerosis. Neurology 42: 845-847: 1992.

Av Vincent Henricsson, Odont. Dr. Övertandläkare, Klinikchef vid Käkkirurgiska kliniken, Centrallasarettet i Växjö.

Sjögrens syndrom som är en kronisk reumatisk sjukdom drabbar cirka ½ – 1 % av populationen och syndromet utgör således den näst vanligaste reumatologiska sjukdomen efter reumatoid artrit. Framför allt är det kvinnor som drabbas (ca 90 %). Sjukdomsorsaken är emellertid fortfarande okänd. Den kroniska inflammationen drabbar exokrina körtlar, företrädesvis tårkörtlar och salivkörtlar, med ögontorrhet och muntorrhet som följd. Även kroppens övriga exogena körtlar kan engageras, vilket kan medföra symtom från luftvägar, mag-, tarmkanal och urogenitalorgan. Därtill kommer en rad extra glandulära manifestationer, där extrem trötthet, led- och muskelvärk är de vanligast förekommande symtomen. Sjukdomen uppvisar följaktligen en mycket varierande kliniskt bild, vilket ofta medför att diagnosen kan ta lång tid att fastställa. Studier har visat att det i genomsnitt tar 9 år från symtomdebut till dess att diagnosen ställts. Denna period orsakar patienten mycket oro och många läkarbesök.

Tandläkarens roll
Tandläkarens målsättning är att ombesörja diagnostik av spottkörtelkomponenten där stor tonvikt läggs på information till patienten dels vad gäller syndromet, men framför allt vilka odontologiska risker patienten löper som konsekvens av den nedsatta salivsekretionen. Vidare ges information angående åtgärder som kan vidtagas för att minska risk för tandskador och för att öka den orala komforten. I början av sjukdomsperioden är det inte helt ovanligt att patienter med Sjögrens syndrom har ett ökat salivflöde, hypersalivation. Ett vanligt tecken på muntorrhet är behovet att upprepade gånger under natten dricka vatten och alltid ha ett glas vatten stående vid sängen. Patienter med tandproteser klagar ofta över att protesen ej sitter fast, vilket medför en känsla av osäkerhet i den dagliga tillvaron. Vid torr mun har salivens spolande och därmed renande effekt gått förlorad, vilket leder till att man får ökad plackansamling på tänderna och ett ökat behov av frekvent förebyggande tandvård, då nedbrytningen av tänderna sker mycket snabbt vid muntorrhet. Tänderna blir ofta urkalkade och svårt förstörda vid gomlinjen. Vid muntorrhet föreligger ofta såväl brister i salivens kvantitet som kvalitet. I båda fallen får detta kliniska följdverkningar. Under normala förhållanden ligger saliven som en blank hinna över slemhinnan och man ser ofta en liten salivansamlig i munbotten. Ett vanligt tecken på att saliven börjar bli defekt är att den blir småbubblig och efter hand lägger sig som vita strängar på slemhinnan, speciellt i gommen och på tungan. Brister i salivproduktionen medför risk för infektion i munslemhinnan. Infektionerna utgörs huvudsakligen av candidoser och i omhändertagandet ingår diagnostik och behandling av dessa tillstånd.

Diagnostik
Då man remitterats för utredning av Sjögrens syndrom upptages noggrann allmänmedicinsk och oral anamnes, klinisk undersökning av munhålan utföres samt objektivisering av patientens muntorrhet. För bedömning av muntorrheten utförs mätning av ostimulerad helsaliv under 15 minuter då patienten efter instruktion låter saliven passivt rinna ner i ett mätglas. Mycket låg salivsekretion föreligger vid mätvärde på 1,5 ml/15 minuter eller mindre under mätperioden. Vidare mäts tuggstimulerad saliv genom att patienten tuggar på två parafinbitar som får tuggas mjuka varefter man under 5 minuter mäter salivflödet. Är salivflödet 3,5 ml/5 minuter eller mindre är det mycket lågt.

Sialografi
Denna mätmetod har tidigare varit flitigt använd i diagnostiken av Sjögrens syndrom. Vid sjukdomen ses ibland kraftigt utvidgad körtelstruktur samt utvidgade gångsystem. Metoden har den nackdelen att den avspeglar ett statiskt tillstånd. Det är även tveksamt om tidiga körtelförändringar kan avspeglas med denna metod.

Scintigrafi
Metoden går ut på att man sprutar in en radioaktiv isotop varefter man registrerar upptaget av isotopen i de stora spottkörtlarna, dels i vila och efter stimulering med citronsyra. Detta ger en möjlighet att studera spottkörtlarnas funktion. Metoden har dock den nackdelen att den är dyr och komplicerad att utföra.

Läppkörtelbiopsi
Den vanligaste och bästa undersökningen för att bedöma spottkörtelpåverkan vid Sjögrens syndrom, är biopsi av små intraorala salivkörtlar. Då patienten uppvisar sänkt salivsekretion informeras vederbörande om motivet för biopsin och hur ingreppet går till. Biopsin genomförs genom en ytlig horisontell incision i slemhinnan på underläppens insida, varvid 5- 6 små ytligt liggande spottkörtelpaket avlägsnas och sänds för mikroskopisk analys varefter det lilla slemhinnesnittet sys med 2 – 3 små stygn. Preparatet skickas till oralpatolog som histopatologiskt bedömer och graderar inflammationsgraden i körtlarna. Vid ansamling av inflammationsceller (s.k. focus) i spottkörtelvävnaden, kan inflammationen kvantifieras och anges i PAD-svaret som antal focus/4 mm² spottkörtelvävnad. Då den fokala inflammationen uppgår till minst ett focus/4 mm² spottkörtelvävnad betraktas biopsin som positiv. Om biopsin är negativ och starka misstankar på Sjögrens syndrom ändå föreligger, kan undersökningen ytterligare kompletteras med någon av tidigare nämnda undersökningar, då i första hand sialografi, d.v.s. kontraströntgen av öronspottkörteln.

Nya allmänna tandvårdsförsäkringen fr.o.m.  1 juli, 2008.
Ett nytt tandvårdsbidrag finns som ett tillgodohavande hos Försäkringskassan. Man får ett nytt tandvårdsbidrag den första juli varje år. Det går att spara bidraget från ett år till ett annat och använda två bidrag under ett år, samtidigt eller vid två olika tillfällen. Men man kan aldrig ha mer än två bidrag samtidigt. Har man två bidrag den 1 juli försvinner ett av dem och ersätts med ett nytt. Hur mycket man får i tandvårdsbidrag beror på hur gammal man är:

• T.o.m. det år som du fyller 29 är bidraget 300: -/år.
• Fr.o.m. det år du fyller 30 och t o m det år du fyller 74 är bidraget 150: -/år
• Fr.o.m. det år du fyller 75 är bidraget 300: -/år

Även om tandvårdsbidraget i första hand är tänkt att användas vid undersökningar och förebyggande behandling får man också använda det för andra åtgärder. Men det finns viss tandvård som man inte kan få bidrag för. Det gäller kosmetisk behandling, som t.ex. tandblekning.  Man kan även använda tandvårdsbidraget som en delbetalning för ett avtal om abbonemangstandvård.

Ekonomiska förutsättningar för tandvårdsbehandling som görs till följd av muntorrhet p.g.a.  Sjögrens syndrom.

Då ökad risk för tandskador och därmed höga tandvårdskostnader föreligger vid muntorrhet kan patienter med Sjögrens syndrom få sina tandvårdskostnader inom ramen för hälso- och sjukvårdens avgiftssystem. Vårdgivaren får ersättning via tandvårdsstödet som administreras av landstinget. Vissa villkor måste dock vara uppfyllda: 1) patienten skall ha diagnosen primärt eller sekundärt Sjögrens syndrom, vilket skall styrkas genom läkarintyg från i första hand reumatolog. 2) ostimulerad salivsekretion mindre eller lika med 1,5 ml/15 minuter samt stimulerad salivsekretion mindre än eller lika med 3,5 ml/5 minut. Salivmätningen bör genomföras på ett standardiserat sätt. På intyget över genomförd salivundersökning anges när undersökningen genomförts. I framtida förhandsbedömningar behöver inget förnyat salivprov tas. Utredningen skall ha genomförts av ögonläkare, reumatolog och tandläkare tillsammans, där det i normalfallet är reumatologen som är den huvudansvarige. På läkarintyget, som inte behöver vara utställt av den läkare som ställt diagnosen Sjögrens syndrom, anges vilket datum som diagnosen ställts.

Med ökat behandlingsbehov avses ett behov som uppkommit till följd av muntorrhet efter det att Sjögrens syndrom diagnostiserats. Enbart den behandling som orsakats av muntorrheten omfattas. Behandling av parodontit omfattas därför inte av den öppna hälso- och sjukvårdens regelsystem. Behandlingsbehov som uppkommit innan diagnosen Sjögrens syndrom ställts innefattas ej.

Detta innebär att den årliga revisionsundersökningen, röntgen samt behandling mot tandlossning inte omfattas av hälso- och sjukvårdens regelsystem utan betalas enligt den allmänna tandvårdsförsäkringen.

Även viss protetik kan innefattas i den öppna hälso- och sjukvårdens avgiftssystem. Då en kort tandbåge enligt olika studier är förenlig med godtagbar oral funktion kommer fast- och implantatstödd protetik bakom andra premolaren/kindtanden inte att omfattas av den öppna hälso- och sjukvårdens avgiftsregler. Implantat kan omfattas av dessa regler dock inte ifråga om implantat bakom kindtänderna, allt enligt reglerna för den allmänna tandvårdsförsäkringen (SFS 1198:1337).

Förhandsbedömning skall alltid ske av ordinarie behandlande tandläkare då diagnosen Sjögrens syndrom ställts och denna gäller för 2 år. Bastandvård som tillkommer under dessa 2 år behöver inte förhandsbedömas på nytt. För behandling med protetik krävs en ny förhandsbedömning.

Några råd om munvård
Muntorrhet innebär att risken för karies ökar, varför salivstimuering med fluorpreparat rekommenderas. Ett salivstimulerande medel då viss egen salivproduktion kvarstår.

• Fludent sugtabletter och tuggummi
• Xerodent sugtabletter
• Salivin tuggtabletter
• V6 tuggummi
• Proxident spray

Saliversättningsmedel då man helt saknar saliv.

• Proxident spray
• Oral balance
• Saliva orthana spray
• Salinum muntorrhetsmedel (fungerar bäst på natten)

Den 22 november 2008 hölls ett föredrag på Kockum Fritid av Dr Thomas Mandl, Universitetssjukhuset MAS i ämnet : Varför kan man få torrhetsbesvär vid reumatiska sjukdomar.

Föredraget var mycket uppskattat. Kanske beror detta på att Dr Mandl har en förmåga att förmedla sin kunskap på ett för lekmän, begripligt sätt. En sådan förmåga vittnar om kunnande, vetskap och säkerhet. Vi återger i korthet valda delar av föredraget med kommentarer.

Thomas Mandl inledde sitt föredrag med att kort presentera Henrik Sjögren och hans doktorsavhandling från 1933. Sjukdomen Sjögrens syndrom beskrevs och upptäcktes av Henrik Sjögren (1899-1986) och han beskrev de symptom som är typiska för sjukdomen såsom muntorrhet, ögontorrhet och ledvärk.
Därefter övergick han till själva ämnet.
Orsaker till torrhetssymptom i mun och ögon kan bero på olika omständigheter. Det kan vara stigande ålder och därmed nedsatt körtelfunktion, läkemedel – ex antidepressiva, allergimedicin, depression, reumatisk sjukdom samt andra övriga orsaker.

Specifikt för primärt Sjögrens syndrom är mun & ögontorrhet utan att den drabbade lider av annan reumatisk sjukdom, emedan sekundärt Sjögrens syndrom är mun & ögontorrhet vid annan reumatisk sjukdom såsom kronisk ledgångsreumatism, SLE, Sklerodermi och andra reumatiska sjukdomar.

Sjögrens syndrom är en autoimmun systemsjukdom som exempelvis innebär inflammation i kroppens exokrina körtlar ex spott & tårkörtlar, nedsatt sekretionsförmåga som i sin tur kan ge torra ögon, torr mun, torr hud, torra luftrör, torrt underliv m.m.

Det är dock så att andra organ kan drabbas vid primärt Sjögrens syndrom. Det kan vara inflammation och värk i leder, njurproblem såsom inflammation och njursten, man kan få kärlinflammationer vilket kan leda till ”vita och blå fingrar eller domningar och stickningar i fötter och händer mm. Listan kan göras lång.

Hur vanligt är då egentligen Sjögrens syndrom?
Man beräknar att primärt Sjögrens syndrom omfattar  0,5% av befolkningen och att det framförallt kvinnor som drabbas. Fördelningen mellan kvinnor och män är att utav 10 fall så är 9 stycken kvinnor och en är man. Oftast debuterar den i medelåldern (40-60 årsåldern), men det finns även yngre patienter. Det sistnämnda kan verkligen vi i föreningen intyga genom vår medlems-förteckning.  

Hur yttrar sig symptomen?
Vi har dels våra exokrina organsymtom, dvs symtom från körtlar, innebärande  bland annat, nedsatt utsöndring vilket ger torrhet, inflammationer och förstörelse av körtelvävnad.

Vi har å andra sidan icke exokrina organsymtom, dvs (symtom från andra organ) vilket kan innebära, trötthet – orsak till detta vet vi inte, Raynaud fenomen som ger blå & vita fingrar i kyla och att exempelvis att lungorna kan drabbas innebärande bland annat bindvävsomvandling. Vi har även andra symptom som problem med matstrupen och sväljningssvårigheter, eller med nerverna innebärande domningar och stickningar i muskulaturen. Andra kan ha problem med urinblåsan, interstitiell cystit som ger  trängningar/irritabel blåsa och slutligen en ökad risk för lymfor hos en del primära Sjögren patienter.

För att ställa diagnos om man lider av primärt Sjögrens syndrom används på Universitetsjukhuset MAS följande kriterier, den sk USA modellen:

Primärt Sjögrens syndrom – 4 av 6 (inkl nr 5 el 6)

Sekundärt Sjögrens syndrom – 1 symtom & 2 av nr 3-5

1. Subjektiv mun torrhet
2. Subjektiv ögon torrhet
3. Onormalt ögontest – Schirmer & Rose Bengal
4. Onormal salivmätning eller spottkörtelsint
5. Onormal läppkörtelbiopsi – focusscore≥1
6. Förekomst av anti-SSA/SSB ak

Den andra modellen den så kallade Köpenhamnsmodellen går vi inte in på här. Vad som utlöser sjukdomen Sjögrens syndrom är oklart, men man vissa teorier att det kan utlösas av virus såsom

1. Körtelfebervirus (EBV) – onormalt svar
2. HHV6
3. Retrovirus – torrhets symtom ses vid ex. HIV
4. Hepatit C – torrhets symtom
5. Coxsackievirus

Men kan det finnas någon annan faktor ? Såsom en hormonell faktor (det är ju en stark kvinnlig överrepresentation) ?  Kan ett tillskott av DHEA, manliga könshormoner hjälpa ?

Frågan uppstår om grunderna som finns i det uppräknade i så fall ”hänger ihop” ? och på vilket vis ?

BEHANDLING

Dagens behandling kan sammanfattas såsom lindrande och den dämpar egentligen inte sjukdomsaktiviteten.
Dagens behandling kan sammanfattas med

• Symtomlindrande – ex ögondroppar
• Fluorsubstitution – minska karies
• NSAID – minska värk
• Bisolvon
• Salagen
• M.fl.

Förutom de klassiska symptom som är välbekanta för alla sjögrenpatienter så presenterade Thomas Mandl, till uppskattning av de flesta närvarande, kommande studier som skall omfatta;

1. Undersöka förekomst av irritabel tjocktarm vid pSS

Orsakat av onormala tarmrörelser
Kan vara orsakat av antikroppar som stör nervsignalering

2. Undersöka förekomst av onormal magsäckstömning vid pSS
Symtom på detta vanligt hos pSS patienter
Kan vara orsakat av antikroppar som stör nervsignalering

3. Undersöka hur autonoma nervfunktionen ändras över tid
Patienter som ingått i tidigare studier följs upp med nya tester & frågeformulär

 4.Undersöka lungfunktion hos pSS patienter
Vanligt med luftvägsbesvär vid pSS
Undersöka patient som tidigare undersökts med spirometri

       (lungfunktionsmätning)
       Nya spirometrier, skiktröntgen, frågeformulär samt blodprov

Slutord.
Problem med ögontorrhet och sväljningssvårigheter, är välkända för Sjögren patienterna, men orsakerna till detta måste så att säga vetenskapligt bekräftas av forskarna. Om inte detta görs, så kommer man inte att kunna knäcka nöten ”Sjögrens syndrom”. Thomas Mandl lyckades som väntat bra med att förmedla olika  forsknings resultat med olika målsättningar och med hänsyn till bestämda avgränsningar i dessa projekt.

Det som Sjögren patienterna däremot inte har fått så mycket information om är, varför så många har problem ”magen”. Kanske är det patienternas eget ”fel” att frågan inte väckts tidigare? Samtalsämnet kan ju vara känslig, men alltfler patienter vågar idag träda fram och berättar öppet om sina magproblem och inte förrän alldeles nyligen har jag fått uppfattningen att en hel del  Sjögrenpatienter är ”storförbrukare” av exempelvis Imodium.

Harry Paulnit

En del medlemmar ställer frågor kring om deras sjukdom är ärftlig. Det vet man ännu inte. Vi har valt att publicera en artikel från den norska läkarföreningen 2000, 120:811-4

Sammandrag
Den snabba utvecklingen inom genomisk forskning gör att flera gener som associeras med de stora folksjukdomarna kanske kommer att bli identifierade inom en årsperiod på 3-5 år. Ett konkret exempel på en vanlig reumatisk sjukdom är Sjögrens syndrom, som är en autoimmun sjukdom. Någon exakt genetisk förklaring på mekanismer som gör att Sjögrens syndrom utvecklas är fortfarande inte känt. En metod för att identifiera sjukdomsrelaterade gener vid polygena är att göra kopplingsananalyser hos familjer där en eller flera personer är sjuka. Associationsstudier är också en möjlighet, där man undersöker den sjuke, dennes föräldrar och dennes sjuka barn (3 generationer) eller populationsbaserade studier, med en sjuk och en frisk grupp. I dessa associationsstudier testar man om förändringar i en speciell gen förekommer mer hos sjuka än hos friska personer medan man i kopplingsstudier söker efter regioner med kromosomer, vilka tydligt nedärves mer vanligt hos sjuka än hos friska familjemedlemmar.

Den starkaste associationen som intill nu är registrad vid Sjögrens syndrom är mellan alleler i HLA-regionen och autoantikroppar i HLA-regionen anti-Ro/SSA och anti-La/SSB. Andra genetiska studier på andra områden är redan i gång.

Ökad kunskap om den genetiska området för utveckling av autoimmunitet tillsammans med kunskap om de immunologiska mekanismer kommer att betyda bättre diagnostik och utveckling av nya och kanske effektiva behandlingsmetoder för Sjögrens syndrom, en sjukdom, som drabbar en stor patientgrupp.

Thomas Mandl, Med Dr, Specialist i Reumatologi,

Reumatologen, Ing 25

Universitetssjukhuset MAS

205 02 Malmö

Primärt Sjögrens syndrom (pSS) är en av våra allra vanligaste reumatiska sjukdomar som drabbar ca en halv procent av befolkningen där dock 90% av patienterna är kvinnor. Sjukdomen ger upphov till inflammation och nedsatt funktion i kroppens exokrina körtlar, såsom tår- och spott-körtlar, resulterande i bl.a. muntorrhet och ögontorrhet, men även torrhet på andra lokaler som normaltvis är fuktiga såsom luftrör, kvinnans underliv och huden. Utöver de exokrina körtlarna kan även ett flertal andra organ bli drabbade i sjukdomen och ge upphov till en mängd andra symtom såsom ledvärk och ledsvullnad, andfåddhet, njursten, mag-tarm besvär och trötthet.

Dagens läkemedelsbehandling av sjukdomen kan delas in i lokal och systemisk behandling. Den lokala behandlingen syftar till att symtomlindra torrhetsbesvären och minska torrhetens skadeverkningar lokalt, ex olika ögondroppar mot ögontorrheten. Den systemiska behandlingen är däremot mediciner som tas som tabletter eller sprutor/dropp och som utövar sin effekt i hela kroppen.

LOKAL BEHANDLING:
Vad gäller behandling av ögontorrhet finns en mängd olika preparat på marknaden som syftar till att smörja de torra ögonen och minska irritationen i dessa. De olika ögondropparna skiljer sig åt framförallt avseende sin konsistens. Vissa är lättflytande och ger därför inte upphov till så suddig syn, men försvinner också fortare efter att ha droppats i ögat. De mer trögflytande, å andra sidan, stannar kvar längre men kan också ge suddig bild ett tag efter att ha droppats i ögat. Vidare föredrar vissa patienter att ta ögonsalva till natten som är ännu mer trögflytande och stannar kvar lång tid, vilket kan vara bra nattetid. Utöver konsistensen skiljer sig också preparaten åt avseende innehåll av konserveringsmedel, vilket kan spela en roll då vissa pSS patienter kan vara överkänsliga mot detta.

Avseende muntorrheten, kan den förbättras genom användandet av tabletter och tuggummi stimulerande salivproduktionen. Då pSS patienter med sin torra mun löper stor risk att utveckla karies, då man saknar den normalt avsköljande funktionen av saliven på tänderna, ska dessa tabletter och tuggummi vara sockerfria (socker bidrar ju annars till karies) och ett flertal dylika preparat finns på marknaden. På grund av kariesrisken är det också viktigt med noggrann tandhygien inkluderande tandborstning, noggrann tandläkaruppföljning och även fluorsubstitution såsom med fluortabletter eller med munsköljvätska innehållande fluor. Vissa gånger ger också den torra munnen upphov till svampinfektioner i munnen som då kan behöva komma att behandlas med olika läkemedel mot svampinfektion.

Även torrheten på andra lokaler kan komma att behöva behandlas. Häribland finns preparat som återfuktande hudkrämer för torrheten i huden, olja för att återfukta torra nässlemhinnor samt glidmedel för att minska torrhetsbesvär och smärtsamma samlag på grund av torra slemhinnor i kvinnans underliv.

SYSTEMISK BEHANDLING:

Läkemedel mot torrhet:
För att minska torrhetbesvären finns de senaste åren även möjlighet att ta tabletter som ökar saliv och tår-produktionen. På svenska marknaden finns idag ett sådant preparat, Salagen, som innehåller läkemedlet pilokarpin som, genom att binda till en nervsignalsreceptor som finns på de exokrina körtlarna, stimulerar körtlarna att bilda sekret såsom saliv och tårar. Då denna nervsignalsreceptor även finns på andra lokaler såsom bl.a. mag-tarm kanalen och urinblåsan, kan en del patienter uppleva biverkningar i form av orolig mage, urinträngningar, svettningar och hudrodnad. Ett annat liknande läkemedel, cevimelin, som fungerar på likartat vis används i andra delar av världen men är inte registrerat i Sverige.

Bisolvon (Bromhexin), ett slemlösande läkemedel, har använts och används ibland fortfarande på patienter med pSS för att minska torrhetsbesvären.

Läkemedel mot inflammation utanför de exokrina körtlarna:
Även smärta och inflammation i leder är vanligt förekommande hos patienter med pSS. Dessa hanteras ofta med anti-inflammatoriska läkemedel i gruppen NSAID (Non-Steroid Anti Inflammatory Drugs) där man hittar läkemedel såsom Naproxen, Diklofenak, Ibuprofen och Orudis. Dessa läkemedel är inte bara smärtstillande utan bidrar även till att minska inflammation och svullnad. Det kan också bli aktuellt att kombinera dessa med rent smärtstillande läkemedel som Alvedon/Panodil (Paracetamol) och i vissa fall starkare smärtstillande såsom Tramadol och Dexofen (Dextropropoxifen) vid besvärlig värk från rörelseorganen.

Cortison och konventionella anti-reumatiska läkemedel, som används vid kronisk ledgångsreumatism, såsom t.ex. metotrexate och salazopyrin har inte haft någon större framgång i behandlingen av torrhetsbesvären vid pSS. Emellanåt används dock ex Plaquenil (hydroxyklorokin), som är ett svagt anti-reumatiskt läkemedel och även cortison vid ex besvärlig ledinflammation där NSAID inte räcker till. De anti-reumatiska läkemedlen och även cortison kan också komma att användas i de fall man får inflammation i inre organ relaterat till pSS.

Biologiska läkemdel:
Behandlingen av patienter med kronisk ledgångsreumatism har revolutionerats de senaste tio åren genom tillkomst av de så kallade biologiska läkemedlen i terapiarsenalen. Biologiska läkemedel är preparat som riktar in sig på ett specifikt mål i immunförsvaret, till skillnad från de konventionella anti-reumatiska läkemedlen som slår brett på flera ställen och där vi inte alltid känt till exakt verkningsmekanismerna för preparatet.

Första generationens biologiska läkemedel inom reumatologin har riktat sig mot signalämnet TNF, som olika vita blodkroppar kommunicerar med hjälp av och som visat sig vara ett centralt och viktigt signalämne för att driva ledinflammationen vid exempelvis kronisk ledgångsreumatism. Dessa läkemedel, som kallas TNF-hämmare, har visat sig vara mycket effektiva vid behandling av patienter med såväl ex kronisk ledgångsreumatism och psoriasisartrit som inte svarat tillfyllest på konventionella anti-reumatiska läkemedel såsom exempelvis metotrexate. Vi har idag tre etablerade TNF-hämmare i Sverige nämligen Enbrel (etanercept), Humira (adalimumab) och Remicade(infliximab) och ytterligare preparat är under utveckling. Då behandling med TNF-hämmare blivit en sådan framgång vid kronisk ledgångsreumatism har preparaten Remicade och Enbrel, i studier, även testats på patienter med pSS. Även om en initial pilotstudie antydde positiva effekter har uppföljande placebokontrollerade studier inte kunnat påvisa några positiva effekter på sekretionen från de exokrina körtlarna och torrheten vid pSS. Detta skulle kunna förklaras av det faktum att olika delar av immunförsvaret spelar olika roll vid kronisk ledgångsreumatism och pSS.

Till de patienter med kronisk ledgångsreumatism som inte svarar tillfyllest på vare sig konventionella anti-reumatiska läkemedel eller TNF-hämmare finns senaste åren en andra generations biologiska läkemedel som skjuter in sig på andra mål i immunförsvaret. Ett av dessa är Mabthera (rituximab), som riktar sig mot en viss typ av vita blodkroppar, de så kallade B-lymfocyterna, som tycks ha en central roll i inflammationen vid pSS. Mabthera utevcklades initialt som ett preparat mot lymfom, d.v.s. lymfkörtelcancer, men har på senare tid även visat sig kunna vara framgångsrikt vid behandling av ledgångsreumatiker som inte svarat TNF-hämmarbehandling. Läkemedlet ges som dropp på sjukhus och effekten efter  givna dropp kan sitta i mellan 6 och 12 månader. Initialt testades preparatet på pSS patienter med samtidigt lymfom och andra allvarliga inre organ symtom där man såg god effekt på dessa. En del patienter, framförallt de med viss kvarvarande salivproduktion, hade även effekt på torrhetsbesvären vid behandling med preparatet. I en placebokontrollerad studie undersöktes därför nyligen 30 patienter med pSS och viss kvarvarande salivproduktion. De slumpades till antingen aktiv behandling med Mabthera eller till placebobehandling (verkningslöst sockerdropp) varefter de följdes i 48 veckor varvid man såg att såväl subjektiv mun och ögontorrhet samt trötthet minskade, salivflödet ökade och andra symtom relaterat till organ engagemang utanför de exokrina körtlarna minskade. Dock utvecklade ca 10% av patienterna en allergisk reaktion i samband med droppbehandlingen.

Även ett annat besläktat preparat riktande sig mot B-lymfocyterna, epratuzumab, som ännu inte finns registrerat, har testats och uppgetts ha effekt på patienter med pSS. Således har dessa nyare biologiska preparat, riktande sig mot den vid pSS överaktiva B-lymfocyten, visat lovande resultat. Dock bör nämnas att behandlingen är dyr och inte alltid biverkningsfri varför den i nuläget i första hand reserveras för de patienter som har allvarliga inre organ symtom som tarvar kraftig anti-inflammatorisk medicinering samt till de pSS patienter som även utvecklat lymfom.

Då man vid pSS sett att andra inflammatoriska signalämnen såsom typ I interferoner tycks spela en viktig roll vid pSS relaterad inflammation, finns förhoppningar för framtiden, att preparat riktande sig mot dessa signalmolekyler skulle kunna påverka inflammationen vid pSS. I nuläget finns dock inget dylikt preparat tillgängligt.

Sammanfattningsvis kan konstateras att dagens behandling av pSS till stor del består av lokala behandlingar syftande att minska torrheten och minska dess skadeverkningar även om en del patienter även upplever symtomlindring av tabletter, ex. Salagen, stimulerande sekretionen från de exokrina körtlarna. Framgången med biologiska läkemedel som setts hos bl.a. ledgångsreumatiker har lett till att dessa preparat även testats på andra patientgrupper inkl. pSS patienter. TNF-hämmarna har hos pSS patienter inte haft någon större effekt medan Mabthera (rituximab) tycks kunna ha effekt på såväl inflammation i de exokrina körtlarna som på allvarligare inre organengagemang. Då preparatet är dyrt och inte alltid biverkningsfritt används det ännu så länge endast i studier och vid samtidig allvarlig inre organ sjukdom, tills man lärt sig mer om preparatets plats i terapiarsenalen. Andra biologiska preparat, riktande sig mot diverse inflammatoriska signalämnen inkl typ I interferoner, kan även förväntas utvecklas och användas på pSS patienter inom en inte alltför fjärran framtid

Nehad R. Solomon, MD, Steven E. Carsons, MD 

Sjögrens syndrom kan drabba vilken del av kroppen som helst. Även om de flesta patienterna är medvetna om dess påverkan på ögonen, öronen, näsan och svalget, inträffar också patologiska förändringar i hjärta, lungor, njurar, lever, hud och leder. Sjögrens kopplas också samman med andra reumatiska sjukdomar. I del 3 tas läsaren på en tur runt om i kroppen för en förklaring hur Sjögrens kan påverka olika vävnader. Efter det kommer en utforskning av tester som kan bekräfta diagnosen och en genomgång av sjukdomar som ”låtsas vara” Sjögrens.

Allmänna symtom och tecken på Sjögrens syndrom
Man har länge varit medveten om att Sjögrens syndrom är en komplicerad sjukdom med de huvudsakliga symtomen torra ögon och torr mun. Under årens lopp har man förstått att en myriad av symtom som manifesterar sig utanför körtlarna ingår i sjukdomen.  Dessa kan omfatta  symtom som påverkar hela kroppen, som trötthet, värk, feber, adenopati (svullna körtlar), myalgi (muskelvärk) och viktnedgång. Torrhet är mest framträdande i ögonen och munnen men begränsas inte till dessa områden och förekommer vanligen i huden, andningsorgan och vaginalbeklädnad. Sjögrenspatienter kan också lida av andfåddhet, hosta, värk och svullnad i leden, hudutslag, reflux, muskelsvaghet, problem i urinvägar, sjukdom i perifer eller central nervsystem, sköldkörtelproblem och t.o.m. depression. Detta kapitel ger ett kort överblick, med fokus på de olika tecken och symtom som händer utanför körtlarna kopplade till Sjögrens syndrom, (tabell 6.1) medan följande kapitel fokuserar på manifestationer i specifika organ. Symtom som påverkar hela kroppen är vanliga i Sjögrens syndrom och kan delvis bero på den allmänna immunresponsen och envisa inflammationen. Höga nivåer av autoantikroppar som cirkulerar i kroppen pekar på denna respons på immuninflammation.

Hudproblem
Det är vanligt att Sjögrens syndrom påverkar huden. Vissa symtom och tecken inkluderar torr hud såväl som en hel rad utslag och missfärgningar. När hudens körtlar angrips av Sjögrens blir resultatet torrhet, vilket kan förekomma hos ungefär 50% av patienter. Denna torrhet kan ofta leda till sprickor och fissur.  Detta kan resultera i infektion, med områden av huden som rodnar och kliar. När blodkärl i huden blir inflammerade, på grund av att vita celler infiltrerar och förstör deras väggar, resulterar detta i kärlinflammation. Det blir utslag som liknar röda knappnålsstora fläckar, vilka uppträder på de nedre delarna av extremiteter, speciellt på benen. Kärlinflammation fortsätter vanligtvis under flera år efter Sjögrensdiagnosen. Ibland kan utslaget bli upphöjt, purpurfärgat och göra ont. Detta kallas uppenbar (?) purpura.  En annan typ av utslag är hypergammaglobulinemisk (?) purpura, och dess orangebruna färg beror på höga nivåer av immunoglobulin i blodet, vilket gör att blodet är tjockare än normalt och att röda blodceller läcker genom hudens ytliga blodkärl. Nässelutslag eller vattkoppor kan också drabba vissa Sjögrens syndrompatienter och i allmänhet kliar de inte.

Raynauds fenomen
Ett annat vanligt tecken på Sjögrens syndrom är Raynauds fenomen, vilket är en trepartsrespons, som oftast inträffar när extremiteter blir utsatta för kyla. I allmänhet blir fingrarna först vita när blodkärlen dras samman, sedan blåa som resultat av blodansamling i venerna, och till slut röda när färskt blod återkommer till området. Raynauds fenomen förekommer inte enbart vid Sjögrens syndrom utan också i en mängd andra bindvävssjukdomar.

Luftvägsproblem
Det är vanligt att både de övre luftvägarna, d.v.s. munnen, näsan och halsen, och de lägre luftvägarna, bestående av luftstrupe och lungorna drabbas av Sjögrens syndrom. Hinnorna hos de övre och de lägre luftvägarna, i vilket det finns slemkörtlar, översköljs av lymfocyter (vita blodceller) och slutar att fungera normalt, vilket leder till torrhet. Störningar i slemkörtlar kan resultera i laryngotracheobronchitis, vilket är en kronisk inflammation i stämbanden, luftstrupe samt luftrör. Denna inflammation leder ofta till en torr hosta.  Oförmåga att göra sig av med slemmet kan leda till lunginflammation, med feber, frossa och hosta som huvudsakliga symtom. Förutom lunginflammation kan Sjögrens syndrompatienter uppleva andfåddhet som är ett resultat av interstitiell pneumonitis. Det är en inflammation i stöd- vävnaden runt luftsäckarna i lungorna. Det är viktigt att notera att det är en långsam process som pågår i åratal. Denna typ av påverkan på lungor hittas vanligen vid röntgen ochlungfunktionstester.

Artrit
Ungefär 50 % av Sjögrens syndrompatienter kommer att drabbas av episoder av artrit. Dessa episoder kan omfatta artralgi (ledvärk), morgonstelhet, eller synovitis (periodisk återkommande svullnad av leder). Röntgenbilder visar normalt inte förstörande förändringar. Vissa patienter med primär Sjögrens syndrom utvecklar reumatoidliknande artrit innan klassiska Sjögrens symtom visar sig, medan äkta reumatisk artrit kan kompliceras av uppkomsten av torra ögon och torr mun, betecknat som sekundär Sjögrens syndrom. Faktum är att när Henrik Sjögren för första gången beskrev torrhetssymtom, var det hos en grupp patienter med diagnosen reumatisk artrit. Det är inte konstigt att dessa sjukdomar ibland är svåra att skilja åt.

Mag- och tarmproblem
Sjögrens syndrom kan också innefatta mag- och tarmkanalproblem, vilket leder till symtom som reflux och dysfagi. Reflux, som är återflödet av syra in i matstrupen, tros vara ett resultat av en otillräcklig avslappning av den lägre matstrupemuskeln. Detta i sin tur kan bero på störningar i det självständiga nervsystem som kontrollerar klaffen. Anledningen kan vara lymfocyter som infiltrerar nerverna. Kliniska symtom på reflux består av en brännande känsla eller obehag i det epigastriska området (mitten av bröstkorgen). Överflödig syra i munnen i kombination med torrhet kan leda till munsår. Dysfagi (sväljsvårigheter) tros vara ett resultat av en av två mekanismer. Den första beror på torrheten i svalget och matstrupen, vilket leder till en funktionell oförmåga att svälja. Den andra mekanismen kan bero på faktiska störningar i matstrupens rörelser, kontrollerade av det autonomiska nervsystemet. Kliniska symtom på detta inkluderar illamående och värk i epigastrium. Inflammation i bukspottkörteln har sällan rapporteras i samband med Sjögrens syndrom. Dess symtom omfattar illamående, feber och brännande värk i buken som strålar mot ryggen. Leversjukdomar har också rapporterats hos vissa Sjögrenspatienter. Dessa sjukdomar inkluderar autoimmun hepatit och primär gallcirros. De ger ofta inga symtom och diagnostiseras i rutinmässiga laboratorietester. I takt med att leversjukdomen fortskrider kan följande symtom framträda: pruritis (klåda), huvudsakligen i handflator och fotsulor, gulsot (huden blir gulaktig) och felaktig upptagning av fett.

Njurproblem
Patienter med njurproblem visar symtom på muskelsvaghet som resultat av elektrolytisk obalans, känt som hypokalemia (lågt kaliumvärde). Denna obalans leder ofta till utvecklingen av njurstenar, vilket ofta ger symtom på njurkolik.  Njurkolik är återkommande, genomträngande smärta i ryggen i njurområdet. Interstitiell blåskatarr, som är en ickebakteriell (steril) inflammation av urinblåsan förekommer också hos Sjögrens syndrompatienter och ger symtom som urinering flera gånger per natt, värk över pubesområdet och dysuria (ont vid urinering).

Nervproblem
I sällsynta fall kan nervsystemet drabbas vid Sjögrens syndrom. Symtom på en perifer nervsjukdom är avdomnade, stickande och brännande känsla i extremiteter. Detta kan också i sällsynta fall leda till problem med balansen. En perifer nervsjukdom kan även leda till muskelsvaghet och onormala kroppsrörelser. Vid en fysisk undersökning kan reflexer saknas. Nervproblem i kraniumet kan också konstateras vid primärt Sjögrens syndrom. En av de nerver som angrips oftast är trigemini nerven, som förmedlar känsel till ansikte och ögonens yta så väl som till smak- och luktorgan. När denna nerv drabbas blir resultatet värk i ansiktet eller förlusten av känsel, smak eller lukt. I mycket sällsynta fall kan också det centrala nervsystemet drabbas av symtom liknande multipel skleros, såsom talproblem, balansrubbningar, suddig syn,  problem med rörelser och koordination samt finmotorik.

Lymfom
Lymfom är en annan allvarlig sjukdom som kan drabba patienter med Sjögrens syndrom. Dess symtom är envis feber, viktminskning och ADENOPATHY av körtlar i nacken, armhåla eller ljumske eller svullnad och hårdnande av salivkörtlar. Godartad delning av lymfoceller (onormal ökning av vita blodceller i blod eller vävnad) kan ofta leda till liknande symtom med svullna körtlar utan äkta lymfom.

Störningar i sköldkörteln
Störningar i sköldkörteln kan också följa med Sjögrens syndrom. De vanliga symtomen på en underaktiv sköldkörtel är viktökning,  känslighet mot kyla, rösten blir mörkare, grovt hår, extrem trötthet och depression. Överaktiv sköldkörtel, känd som Graves sjukdom. kan också uppträda, med symtom som svettningar, hjärtklappning, förlust av hår och viktminskning. Det är viktigt att notera att sköldkörtelsjukdomar också kan inträffa oberoende av Sjögrens syndrom.

Vaginala symtom
Som tidigare nämnts är torrheten utmärkande för denna sjukdom. Denna torrhet kan förekomma på vaginans yta med minskad naturlig fuktighet vilket resulterar i smärtsamma samlag och en brännande känsla i vagina. Mycket svår vaginal torrhet kan också resultera i olika infektioner.

Depression
Depression har inte studerats i samband med Sjögrens syndrom, fast den rapporteras ofta. I en undersökning, nyligen genomförd av Sjögrens Syndrome Foundation, förekom depression hos 29 % av de som svarade. Denna depression antas vara oberoende av sköldkörtelsjukdom eller fibromyalgi.

Sammanfattning
Man kan se att Sjögrens syndrom innebär mer än bara torra ögon och torr mun, snarare är det en hel uppsättning av symtom vilka berör hela kroppen. Dessa symtom kan betydligt försämra patientens livskvalité. Emellertid, med snabb diagnos och lämplig behandling kan det bli bättre.

Tabell 6.1  Generella symtom och tecken på Sjögrens syndrom som förekommer utanför körtlarna

Symptom		Tecken
Trötthet		ADENOPATHY
Myalgi		Hudutslag
Feber		Munsår
Hosta		Raynads fenomen
Andfåddhet		Viktminskning
Dysfagi		Synovitis
Reflux		Svagare reflexer
Nervsjukdom		Purpura
Vaginal torrhet		Hudsprickor
Disuria		Nässelfeber
Värk		Kärlinflammation
Ledvärk		Lunginflammation
Muskelsvaghet		Lågt kaliumvärde
Avdomnande
Stickande känsla
Depression
Klåda
Värk i det epigastriska området
Nocturia
Njurkolik
Smärtsamma samlag